Polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica: saber más

Definición

La PDIC es una enfermedad autoinmune poco frecuente que afecta a los nervios, lo que provoca una pérdida sensorial y una debilidad muscular que da lugar a la pérdida o reducción de los reflejos osteotendinosos (en el codo, la muñeca, la rodilla, el tendón de Aquiles, etc.). Esto se conoce como polineuropatía (anormalidad simultánea de un gran número de nervios en todo el cuerpo).

Síntomas

Los síntomas evolucionan :

• En el 60% de los casos de forma crónica y progresiva
• En el 30% de los casos por ataques/recaídas
• En el 10% de los casos restantes, en una sola fase, con una recuperación permanente sin recaídas, lo que significa que la enfermedad habrá aparecido una sola vez y que el paciente recupera todas sus capacidades musculares. La enfermedad no volverá a aparecer.

La evolución de los síntomas suele producirse durante un periodo superior a 8 semanas.

El síntoma principal es la debilidad muscular. El paciente puede quejarse de problemas de equilibrio, problemas para caminar, subir escaleras o de movimientos finos, como meter una llave en una cerradura. La enfermedad también puede ir acompañada de sensaciones anormales, como entumecimiento de las extremidades o sensación de hormigueo. Las contracciones reflejas (contracción automática de ciertos músculos, por ejemplo para restablecer el equilibrio) ya no están activas.

Los síntomas son similares a los del síndrome de Guillain-Barré (SGB), pero se desarrollan durante un periodo de tiempo más largo.

Causas y factores de riesgo

La PDIC está causada por una alteración del sistema inmunitario que reconoce erróneamente la mielina como un cuerpo extraño. La mielina es un componente que rodea los nervios y permite que los impulsos nerviosos que llevan la información a los músculos lleguen a su destino de forma eficaz.

Cuando la mielina se degrada, el mensaje transportado por el nervio se ralentiza o se pierde. En consecuencia, es posible que el músculo no reciba nunca la información que le corresponde.

Actualmente se desconoce la causa de este trastorno. Podría estar relacionado con la presencia de otras enfermedades como: la enfermedad inflamatoria intestinal, el linfoma, el VIH, la hepatitis C, el melanoma, otras enfermedades del tejido conectivo, o incluso con un trasplante.

Diagnóstico

La PDIC puede aparecer a cualquier edad, pero es más frecuente entre los 40 y los 60 años.

El diagnóstico se basa en primer lugar en el examen clínico: pérdida de sensibilidad, entumecimiento, sensaciones anormales como hormigueo o dolor en el cuerpo, pérdida de reflejos y debilidad muscular con dificultad para caminar o un pie caído (dificultad o incapacidad para levantar la parte delantera del pie).

El diagnóstico también se confirma mediante un examen de los músculos (electromiograma (EMG)), que muestra la ruptura de la mielina. Para una mayor precisión, se utiliza un electroneuromiograma (ENMG) para estudiar la ralentización de la conducción del mensaje nervioso.

En algunos casos, puede realizarse una biopsia del nervio o un examen del líquido cefalorraquídeo. Los análisis de sangre y orina pueden servir para descartar otras enfermedades.

El diagnóstico diferencial de la PDIC con respecto al síndrome de Guillain-Barré (SGB) se basa en el tiempo de desarrollo de los síntomas, que es mucho más corto en el SGB.

Tratamiento

Existen tres posibles tratamientos de primera línea para el PDIC.

Los corticoesteroides reducen la inflamación causada por la destrucción de la mielina por el sistema inmunitario y, por tanto, restauran la fuerza muscular.

Las inmunoglobulinas son anticuerpos naturales obtenidos de personas sanas. Pueden inyectarse por vía intravenosa (en forma de perfusión) o subcutánea (utilizando una jeringa precargada con una aguja corta para pinchar bajo la piel). Se utilizan para modular la disfunción del sistema inmunitario en los casos en que otros tratamientos (de primera línea) no hayan sido eficaces.

El intercambio plasmático, también conocido como plasmaféresis, consiste en extraer parte de la sangre del paciente y luego reinyectar las células sanguíneas sin el plasma. Esto elimina los anticuerpos dañinos de la sangre.

En algunos casos refractarios, se puede considerar el uso de fármacos inmunosupresores. También ayudan a reducir la inflamación.

Vivir con la enfermedad

El pronóstico de la enfermedad es bueno. Tras el tratamiento, los síntomas residuales pueden persistir y repercutir en la calidad de vida.

El seguimiento médico depende de los síntomas y del estado del paciente. Puede ser desde una cita cada tres meses hasta una cita al año.

Los profesionales sanitarios que participan en el seguimiento del paciente son el médico tratante, el neurólogo y el médico rehabilitador.

Publicado el 23 nov. 2021