Púrpura trombocitopénica trombótica: saber más

¿Qué es la púrpura trombocitopénica trombótica (PTT)?

Definición

La púrpura trombocitopénica trombótica (PTT) es un trastorno sanguíneo grave y poco frecuente en el que las plaquetas provocan coágulos. Los pequeños coágulos pueden bloquear los vasos sanguíneos, lo que impide que la sangre pueda llegar a los órganos. Esto puede comprometer el funcionamiento de órganos vitales como el corazón, el cerebro y los riñones...

• "Púrpura" se refiere a los hematomas morados causados por el sangrado bajo la piel.
• "Trombocitopénica" significa que la sangre tiene un recuento de plaquetas inferior al normal.
• "Trombótica" se refiere a los coágulos de sangre que se forman.

La PTT puede ser congénita (PTTc) o adquirida (PTTin, por PTT inmune). La PTT se transmite como un rasgo autosómico recesivo. Los padres no suelen presentar síntomas de PTT.

Síntomas de la púrpura trombótica trombocitopénica (PTT)

Los síntomas de la PTT están causados por coágulos de sangre, un bajo recuento de plaquetas y glóbulos rojos dañados. Los signos y síntomas incluyen:

• Púrpura: moretones violáceos en la piel o en las membranas mucosas (como en la boca). Estos hematomas son causados por una hemorragia bajo la piel.
• Petequias: puntos rojos o morados del tamaño de un alfiler en la piel. La causa de las petequias es el sangrado bajo la piel.
• Palidez
• Fatiga (debilidad)
• Anemia
• Ritmo cardíaco acelerado o dificultad para respirar
• Alteraciones neurológicas como dolor de cabeza, cambios en el habla, confusión, coma, derrame cerebral o convulsiones.
• Fiebre y una cantidad baja de orina, o proteínas o sangre en la orina también pueden ocurrir.

Causas y factores de riesgo de la púrpura trombocitopénica trombótica (PTT)

La PTT se asocia a una deficiencia de una enzima denominada ADAMTS13, una proteasa que interviene en la coagulación de la sangre. La deficiencia de esta enzima permite que grandes complejos de la proteína de coagulación conocida como factor de von Willebrand circulen por la sangre, lo que provoca la coagulación de las plaquetas y la destrucción de los glóbulos rojos.

La enfermedad afecta al doble de mujeres que de hombres y puede desarrollarse durante el embarazo causando graves complicaciones. La PTT adquirida se da sobre todo en adultos, pero puede afectar a los niños, mientras que la PTT heredada afecta principalmente a los recién nacidos y a los niños. Otras enfermedades como el cáncer, el VIH, el lupus, las infecciones y algunos medicamentos (quimioterapia, ticlopidina, clopidogrel, ciclosporina A y terapia hormonal) pueden aumentar el riesgo de PTT.

Diagnóstico de la púrpura trombótica trombocitopénica (PTT)

El diagnóstico de la PTT comienza con un hemograma completo, un frotis de sangre periférica, un recuento de reticulocitos, una LDH sérica y pruebas de función renal.

El diagnóstico se confirma por el hallazgo de una actividad ADAMTS13 severamente deficiente (<10%) tanto para la PTTc como para la PTTin, y la presencia de un anticuerpo anti-ADAMTS13 en los pacientes con PTTin.

El reconocimiento temprano es importante para iniciar el tratamiento lo antes posible

Tratamiento de la púrpura trombótica trombocitopénica (PTT)

Independientemente de si es hereditaria (congénita) o adquirida (inmunitaria), la PTT puede causar complicaciones potencialmente mortales si no se trata de inmediato. Los tratamientos con plasma y los medicamentos son las formas más comunes de tratar la PTT. Si estos tratamientos no funcionan, puede ser necesaria la cirugía. Los tratamientos se realizan principalmente en un hospital.

Para la PTT congénita (hereditaria)

Infusión de plasma:  se administra plasma de un donante por vía intravenosa (IV) para sustituir la enzima ADAMTS13 ausente o defectuosa.

Para la PTT inmunitaria (adquirida)

Intercambio de plasma terapéutico (plasmaféresis): el plasma del paciente se sustituye por plasma del donante. No sólo se eliminan los anticuerpos que atacan a la proteasa ADAMTS13, sino que también se sustituye la enzima ADAMTS13.

Corticosteroides: se cree que los corticoides suprimen la producción de autoanticuerpos anti-ADAMTS13 y deben iniciarse por adelantado junto con PEX para el tratamiento agudo de la PTT adquirida.

Rituximab: el rituximab, un anticuerpo monoclonal dirigido al antígeno CD20 presente en las células linfáticas B, se utiliza cada vez más como tratamiento de primera línea para los episodios agudos de PTT, así como para prevenir las recaídas y mantener una respuesta a largo plazo.

Caplacizumab: el caplacizumab, un fragmento de anticuerpo monoclonal humanizado, impide la adhesión de las plaquetas. Actualmente está aprobado para el tratamiento de la PTT. Debe prescribirse a los pacientes con una presentación clínica de PTT y que tengan un nivel de actividad de ADAMTS13 confirmado.

Cirugía para extirpar el bazo (esplenectomía): el bazo es un órgano situado en la parte superior izquierda del abdomen. El bazo produce los anticuerpos que bloquean la actividad de la enzima ADAMTS13. La extirpación del bazo impide que el cuerpo produzca estos anticuerpos. Esta intervención quirúrgica se utiliza para tratar la PTT si otros tratamientos no funcionan.

Vivir con púrpura trombótica trombocitopénica (PTT)

Algunas personas se recuperan completamente de la púrpura trombocitopénica trombótica (PTT). Sin embargo, pueden producirse recaídas en muchas personas que han adquirido y heredado la PTT. Por lo tanto, hay que tener en cuenta algunos aspectos para evitar el empeoramiento de la PTT.

Los medicamentos de venta libre, como las vitaminas, los suplementos de hierbas o los que contienen AINE, como la aspirina y el ibuprofeno, pueden impedir que las plaquetas funcionen correctamente. Deben evitarse sin consultar al médico.

Los alimentos y bebidas que contienen quinina deben evitarse siempre. Lee las etiquetas de todos los alimentos y bebidas para comprobar si contienen quinina y pide a tu médico una lista completa de bebidas y alimentos que contienen quinina.

Ve a lo seguro, ya que es mejor evitar las actividades que puedan causar lesiones. Los deportes de contacto, como el boxeo, las artes marciales y el fútbol, presentan un alto riesgo de lesión.

Por último, los pacientes que se han sometido a una esplenectomía deben estar especialmente atentos a los signos de infección, como la fiebre, y deben ser atendidos con prontitud si desarrollan los síntomas.

Publicado el 3 ago. 2022