Púrpura trombocitopénica trombótica (PTT) y planificación del embarazo: ¡lo que hay que saber!

Púrpura trombocitopénica trombótica (PTT), ¿qué es?  

La púrpura trombocitopénica trombótica (PTT) es una enfermedad de la sangre. Pertenece a la familia de las microangiopatías trombóticas, un grupo de afecciones en las que pequeños coágulos de plaquetas obstruyen pequeños vasos sanguíneos del organismo, lo que provoca un bajo nivel de plaquetas en el torrente sanguíneo. La PTT puede adoptar dos formas:

• Congénita: la enfermedad se debe a un defecto genético, que impide la síntesis de una proteína llamada ADAMTS13, y que provoca el resto de los síntomas. Esta presentación de la enfermedad es hereditaria.  
• Autoinmune: la enfermedad se debe a la creación por parte del organismo de autoanticuerpos que inducen la destrucción de la proteína ADAMTS13. 

¿Es posible planificar un embarazo si se padece púrpura trombocitopénica trombótica (PTT)?

Es perfectamente posible plantearse un embarazo si se tiene PTT. El embarazo en sí se considera un embarazo normal.

Además, no se considera que las pacientes con esta enfermedad sean menos fértiles que las demás.  

¿Existe riesgo al quedarse embarazada si se padece púrpura trombocitopénica trombótica (PTT)?  

El embarazo es un factor de recaída de la enfermedad. Por lo tanto, es necesario aplicar ciertas precauciones. En primer lugar, se recomienda encarecidamente que cualquier proyecto de embarazo se planifique, si es posible, con un equipo multidisciplinar que incluya, entre otros, al médico tratante, al especialista que refiera la patología y a un ginecólogo-obstetra. Es este equipo el que decidirá, caso por caso, las distintas medidas que deben tomarse en el seguimiento de la enfermedad.

Para evitar cualquier riesgo para la madre, es importante vigilar ciertas constantes biológicas, en particular el nivel de plaquetas. Por lo tanto, deben planificarse exámenes periódicos.  

La actividad de la proteína ADAMTS13 será controlada regularmente. Es importante que el nivel de esta proteína sea estable para evitar cualquier episodio de la enfermedad.

Por este motivo, en pacientes con PTT congénita, pueden planificarse transfusiones regulares de plasma durante todo el periodo de gestación, desde la concepción hasta el posparto, en caso de déficit significativo. 

En el caso de la PTT autoinmune, además del recambio plasmático, pueden considerarse, de acuerdo con el equipo médico, los corticosteroides y determinaos inmunosupresores, como el rituximab, en función del beneficio que pueda aportar.  

Los estudios demuestran que una buena gestión médica y un seguimiento muy regulares de los niveles de plaquetas y de la actividad de ADAMTS13 conducen a una gestión mucho mejor del embarazo, así como a una reducción significativa del número de recaídas.  

¿Puedo seguir tomando mi medicación durante el embarazo?  

La mayoría de los tratamientos indicados para la PTT son fármacos que pueden prescribirse durante el embarazo. 

No existen contraindicaciones para tomar inmunoglobulinas o perfusiones de plasma durante el embarazo. 

El uso de inmunosupresores y corticosteroides, que son fármacos que actúan sobre el sistema inmunitario, debe discutirse con los médicos en función del paciente y del beneficio de tomar estos tratamientos. 

En cualquier caso, cada medicamento debe ser revisado caso por caso por un médico en cuanto se produzca un embarazo.

¿Puedo transmitir la enfermedad a mi hijo/a?  

La PTT congénita es una enfermedad hereditaria, lo que significa que se transmite a la descendencia. Es una enfermedad autosómica recesiva: ambos progenitores deben ser portadores del gen de la enfermedad para que el niño tenga un 25% de probabilidades de padecerla.  

Aunque la etiología de la enfermedad no es genética, en la PTT autoinmune puede haber riesgo de trombocitopenia (recuento bajo de plaquetas) en el bebé en el momento del nacimiento debido a que los anticuerpos de la madre atraviesan la placenta. Sin embargo, esta trombocitopenia es siempre efímera y desaparece en los primeros meses de vida. Además, los riesgos de complicaciones para el feto son muy escasos.

Es la presencia de estos riesgos lo que hace necesarios determinados exámenes del recién nacido, incluida una prueba del nivel de plaquetas en el cordón umbilical y en el lactante en los 5 días siguientes al nacimiento. También puede comprobarse la actividad de la proteína ADAMTS13.

¿Hay algún procedimiento especial a llevar a cabo durante el parto?

El riesgo de hemorragia grave no es mayor durante el embarazo que durante el resto de la vida de las pacientes con PTT. 

Aunque existe un mayor riesgo de hemorragia durante el parto, éste se mitiga con un tratamiento específico al final del embarazo para restablecer un umbral plaquetario "protector". Es deseable que se alcance este umbral si el paciente desea recibir anestesia epidural.