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Púrpura trombocitopénica trombótica (PTT) y púrpura trombocitopénica inmune (PTI): ¿cómo tratarlas?

Publicado el 27 sept. 2022 • Por Hela Ammar

Manchas rojas o moradas en la piel, hemorragias, dolores de cabeza, estado gripal... La púrpura corresponde a mini hemorragias bajo la piel debidas al paso de glóbulos rojos a la dermis y puede estar relacionada con un recuento bajo de plaquetas. Aunque en la mayoría de los casos es benigna, puede estar relacionada con una enfermedad más grave como la púrpura trombocitopénica trombótica (PTT) o la púrpura trombocitopénica inmune (PTI) grave y puede ocultar síntomas mucho más graves como hemorragias internas u obstrucción vascular. 

La PTT y la PTI son dos trastornos sanguíneos relacionados con niveles muy bajos de plaquetas que constituyen una emergencia potencialmente mortal. Cuando se produce esta sospecha, se inicia inmediatamente el tratamiento para garantizar la seguridad del paciente. 

¿En qué consisten estos tratamientos? ¿Y cómo funcionan? 

¡Te lo contamos todo en nuestro artículo! 

Púrpura trombocitopénica trombótica (PTT) y púrpura trombocitopénica inmune (PTI): ¿cómo tratarlas?

La púrpura trombocitopénica trombótica (PTT) o enfermedad de Moschcowitz y la púrpura trombocitopénica inmune (PTI) son dos trastornos hemorrágicos caracterizados por un recuento anormalmente bajo de plaquetas.  

La PTT es una enfermedad grave en la que se forman pequeños coágulos que pueden obstruir los vasos sanguíneos, alterando la oxigenación de los órganos vitales de todo el cuerpo. La PTT se caracteriza por púrpura, anemia y, posiblemente, insuficiencia renal. Existen dos formas de PTT: la forma adquirida, que se adquiere durante la vida como resultado de una infección, una enfermedad autoinmune o una inmunosupresión, por ejemplo, y la forma heredada, que se debe a la transmisión de un defecto genético en la proteína ADAMTS13. En ambos casos, los síntomas son los mismos, pero las circunstancias y la edad de aparición cambian

La PTI es un trastorno sanguíneo en el que se produce un brote de autoanticuerpos destructores de plaquetas que provoca principalmente púrpura, petequias, síntomas hemorrágicos, anemia y fatiga. Muchos pacientes tienen pocos o ningún síntoma, pero pueden producirse hemorragias graves y potencialmente mortales. Se desconoce la razón de la formación de anticuerpos. Sin embargo, en los niños, la PTI suele aparecer tras una infección vírica. En los niños, la enfermedad se cura en el 60-70% de los casos en pocas semanas o meses. En cambio, en los adultos, se vuelve crónica, es decir, dura más de 12 meses, en 2/3 de los casos
Ante los desafíos de los síntomas, cuando se sospecha de PTT o PTI, se instaura inmediatamente el tratamiento para garantizar la seguridad de los pacientes

¿En qué consisten estes tratamientos?

Tanto en la PTT como en la PTI, el primer objetivo del tratamiento es elevar el recuento de plaquetas a un nivel normal (150.000 y 300.000/mm3). Las plaquetas son componentes vitales de la sangre y unos niveles muy bajos pueden ser mortales. En segundo lugar, el tratamiento pretende mejorar los síntomas de la enfermedad.  

¿Qué medicamentos se recomiendan para tratar la púrpura trombocitopénica inmune (PTI)? 

Para el tratamiento de la PTI, los fármacos recomendados son los corticosteroides, como la prednisona, para aumentar el recuento de plaquetas. Una vez que el recuento de plaquetas ha vuelto a un nivel normal, pueden suspenderse gradualmente, bajo la supervisión del médico. Los corticosteroides no se recomiendan para un uso prolongado debido a sus efectos secundarios, como la hiperglucemia y la osteoporosis. En la segunda línea, se recetan inmunoglobulinas. Como su efecto es inmediato, se prescriben en caso de hemorragia o cuando es necesario aumentar rápidamente los niveles de plaquetas, por ejemplo, antes de una operación. Se suelen recetar fármacos que estimulan la producción de plaquetas, como elmiplostim y eltrombopag. Son análogos de la trombopoyetina, una hormona producida por el hígado y los riñones que regula la producción de plaquetas por parte de la médula ósea. También se recomiendan inmunosupresores como el rituximab. El rituximab actúa mediante un mecanismo de supresión inmunitaria, inhibiendo los anticuerpos contra las plaquetas. Sin embargo, debido a su mecanismo de acción inmunosupresora, el paciente puede ser propenso a las infecciones. Más raramente, se puede proponer la extirpación del bazo. Es el principal órgano donde se fabrican los anticuerpos que destruyen las plaquetas y también es el principal órgano donde se encuentran las células llamadas macrófagos que destruyen las plaquetas. 

¿Qué tratamientos se recomiendan para tratar la púrpura trombocitopénica trombótica (PTT)? 

Para la PTT, el tratamiento de primera línea son las infusiones de plasma para la PTT hereditaria y la plasmaféresis (intercambio de plasma) para la PTT adquirida. Este último se utiliza para eliminar los anticuerpos que inhiben la enzima ADAMTS13, responsable de regular la agregación plaquetaria, y reintroducir el plasma que contiene una enzima funcional. En numerosos casos, se utiliza la plasmaféresis, o intercambio de plasma, para eliminar los anticuerpos que inhiben la proteasa ADAMTS13 y reintroducir una proteína ADAMTS13 funcional. También hay una prescripción rutinaria de corticosteroides para los pacientes para aumentar los niveles de plaquetas e inhibir la formación de anticuerpos. El rituximab también se prescribe para la PTT adquirida para inhibir la producción de anticuerpos contra la proteasa ADAMTS13. El caplacizumab, recientemente aprobado para el tratamiento de la PTT, actúa inhibiendo la agregación plaquetaria. Más raramente, también se propone la esplenectomía para la PTT adquirida. Se ofrecen otros tratamientos sintomáticos y de apoyo. 

Con los tratamientos estándar actuales y un diagnóstico rápido, el pronóstico de los pacientes es excelente. Sin embargo, en muchos casos, los pacientes pueden experimentar recaídas y complicaciones, especialmente en el caso de la PTT. Los pacientes también pueden sufrir trastornos neurológicos que afectan a su calidad de vida. En la actualidad se está trabajando a nivel internacional para comprender mejor los mecanismos y las causas de la resistencia a los distintos tratamientos actualmente disponibles con el fin de desarrollar nuevas moléculas y terapias. 

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