Púrpura trombocitopénica trombótica (PTT) y púrpura trombocitopénica inmune (PTI) : similitudes y diferencias

¿Qué son la púrpura trombocitopénica trombótica (PTT) y la púrpura trombocitopénica inmune (PTI)?  

La púrpura trombocitopénica trombótica (PTT)  

La púrpura trombocitopénica trombótica, como su nombre indica, es una enfermedad caracterizada por una erupción de manchas moradas en la piel (púrpura) causada por una hemorragia interna de los vasos sanguíneos pequeños, un recuento bajo de plaquetas y una formación anormal de coágulos en los vasos sanguíneos pequeños. Estos impiden que los órganos funcionen correctamente. La PTT puede ser hereditaria o adquirida (inmunológica). 

La púrpura trombocitopénica inmune (PTI)

La púrpura trombocitopénica inmune (PTI) es un trastorno autoinmune caracterizado por un bajo recuento de plaquetas, una erupción de manchas moradas en la piel (púrpura) y episodios hemorrágicos causados por autoanticuerpos antiplaquetarios. Es una enfermedad rara en la que el sistema inmunitario del paciente ataca y destruye las plaquetas. La PTI puede ser primaria o secundaria a una enfermedad o infección. 

¿Cuáles son las diferencias entre estas dos patologías?

En primer lugar, ambas afecciones están relacionadas principalmente con un recuento anormalmente bajo de plaquetas, lo que da lugar a síntomas comunes de hemorragia como la púrpura, las petequias (manchas rojas redondas y sin rasgos bajo la piel causadas por una hemorragia) y hemorragias nasales y de las encías. 

Causas 

En la PTI, el bajo recuento de plaquetas se debe puramente a una causa autoinmune como resultado de los anticuerpos dirigidos directamente contra las plaquetas, que las destruyen de forma inadecuada. En la PTT, sin embargo, el bajo recuento de plaquetas está relacionado con una deficiencia o mal funcionamiento de una enzima llamada ADAMTS13 (una enzima metaloproteasa que escinde el factor de von Willebrand (vWf), una gran proteína que interviene en la coagulación de la sangre). Esta deficiencia se debe a los anticuerpos contra la enzima en la forma adquirida de PTT o a un defecto genético en la forma heredada de PTT. Esta es la principal diferencia entre la PTI y la PTT. 

Síntomas y complicaciones

En la PTI, los principales síntomas son las hemorragias en diversas partes del cuerpo, que se manifiestan en forma de hematomas (una mancha negra-amarillenta producida por la acumulación de sangre bajo la piel), petequias, sangrado de las encías y hemorragias nasales. También puede aparecer sangre en la orina y las heces, y los ciclos menstruales tienden a ser más abundantes. Pueden asociarse otros síntomas como vómitos y fatiga. 

En el caso de la PTT, además de los síntomas hemorrágicos mencionados anteriormente, suelen asociarse síntomas neurológicos como dolores de cabeza, visión borrosa, confusión y dificultad para hablar. También se asocian náuseas y vómitos, insuficiencia renal, fatiga y anemia.

Tratamientos

Aunque los tratamientos para la PTI y la PTT pueden incluir corticosteroides y rituximab, el intercambio de plasma terapéutico (TPE) o la perfusión urgente de plasma para todos los pacientes con PTT es una diferencia clave en el tratamiento. 

La extirpación del bazo también es una opción de tratamiento habitual para la PTI y la PTT adquirida, ya que el bazo es el principal lugar de destrucción de las plaquetas y de producción de autoanticuerpos. 

Tanto la PTI como la PTT son trastornos que afectan a las plaquetas. Aunque pueden tener síntomas similares y a veces pueden confundirse, existen diferencias en las causas, las complicaciones y los tratamientos de ambas afecciones.