Vacunas: ¿qué medidas deben tomarse en el caso de los pacientes con púrpura trombocitopénica trombótica (PTT)?

¿Cómo funciona la vacunación?  

Las vacunas permiten preparar las defensas del sistema inmunitario contra las amenazas externas, conocidas como agentes patógenos. Permiten al sistema inmunitario entrenarse para reconocer estos agentes patógenos presentándole una pequeña parte de ellos, una versión inactivada o muy debilitada, que no es peligrosa para el organismo.  

El cuerpo producirá entonces las llamadas "células de memoria", que serán capaces de reconocer y actuar más rápidamente si se produce una infección.  

Existen dos tipos de vacunas: 

• Las más comunes son las vacunas preventivas, que permiten al organismo combatir mejor las enfermedades infecciosas, debidas a patógenos externos, mediante los mecanismos descritos anteriormente. 
• También existen las vacunas terapéuticas, que ayudan a "desbloquear" el sistema inmunitario, que se ve obstaculizado por ciertas enfermedades, como el cáncer. Estas están principalmente en desarrollo. 

La vacunación es, pues, una forma de combatir las enfermedades infecciosas, pero también su transmisión. Se estima, por ejemplo, que la vacunación ha permitido reducir en un 99% los casos de polio desde 1988 y en un 73% los casos de sarampión entre 2000 y 2018.  

¿Qué medidas deben tomarse en el caso de los pacientes con púrpura trombocitopénica trombótica (PTT)?

La púrpura trombocitopénica trombótica (PTT) es una enfermedad de la sangre. Se caracteriza por una anomalía de la coagulación sanguínea y se constituyen de fases de calma y episodios denominados recaídas o recidivas. 

La administración de vacunas puede, en algunos casos, ser una fuente de recurrencia en esta enfermedad. Por lo tanto, es importante asegurarse de que el tratamiento de la misma esté bien supervisado.  

La enfermedad está causada por un defecto en una proteína denominada ADAMTS13. Por lo tanto, es importante comprobar que su nivel en la sangre alcanza un "umbral de protección" de más del 20% de actividad en el paciente antes de considerar la vacunación. 

En la PTT congénita, en la que el defecto de ADAMTS13 se debe a una anomalía genética, este problema se alivia administrando vacunas inmediatamente después de una transfusión de plasma, para evitar una recaída de la enfermedad.  

En cambio, en la la PTT adquirida, la enfermedad se debe a anticuerpos autoinmunes, es decir, dirigidos contra el propio organismo. El tratamiento que a menudo se requiere es el uso de inmunosupresores, que son tratamientos que disminuyen la actividad del sistema inmunitario. Por lo tanto, es preferible que estos pacientes estén bien cubiertos en caso de infección por patógenos. Sin embargo, para que una vacuna tenga una respuesta óptima, debe administrarse a distancia de estos fármacos, para que la acción inmunosupresora de los mismos no interfiera con la acción protectora de la vacuna.  

La PTT adquirida, en cambio, está causada por anticuerpos autoinmunes, es decir, dirigidos contra el propio organismo. Estos anticuerpos atacan a la proteína ADAMTS13 producida por el organismo, provocando un descenso de sus niveles en sangre. El tratamiento que suele requerirse es el uso de inmunosupresores (como los corticosteroides), que son tratamientos que reducen la actividad del sistema inmunitario. Por lo tanto, es preferible que estos pacientes estén bien cubiertos en caso de infección por agentes patógenos. Sin embargo, para que una vacuna responda de forma óptima, debe administrarse a distancia de la toma de estos fármacos, para que la acción inmunosupresora de estos últimos no interfiera en la acción protectora de la vacuna. En general, las vacunas inactivadas o muertas se consideran más seguras que las vacunas vivas en personas que reciben tratamiento inmunosupresor.

Por último, uno de los tratamientos para la enfermedad es la extirpación del bazo, que es uno de los órganos responsables de la producción de anticuerpos por parte del sistema inmunitario. Por lo tanto, los pacientes a los que se les extirpa el bazo corren un alto riesgo de estar inmunocomprometidos, es decir, de tener un sistema inmunitario menos combativo que la media. En este sentido, se recomienda la vacunación anual contra la gripe.  

Además, debido a su inmunosupresión, estos pacientes son también muy sensibles a un tipo particular de bacterias, llamadas neumococos. Por ello, es importante que estén al día con la vacuna antineumocócica. Algunas recomendaciones consideran incluso la revacunación hasta una vez cada 3 años en algunos casos.  

En cualquier caso, el tratamiento de cualquier proyecto de vacunación debe ser asegurado por el médico de cabecera y/o el médico especialista a cargo del paciente. 

¿La enfermedad puede ser desencadenada por las vacunas? 

Algunas vacunas pueden inducir una PTT adquirida como resultado de la producción de anticuerpos autoinmunes que inducirán un bajo recuento de plaquetas. Se han documentado casos raros de PTTa desencadenada por la vacunación anti-COVID.

Sin embargo, esta presentación de PTTa inducida por la vacunación debe disociarse de otro síndrome de trombocitopenia asociado a la vacuna anti-COVID, que también se ha comunicado. Este síndrome, denominado VITT (Trombocitopenia Inmune Inducida por Vacuna), se debe a la formación de anticuerpos dirigidos directamente contra las plaquetas.

¿Y qué hay de la vacuna contra el COVID?

No se considera la PTT en riesgo de desarrollar una forma grave de COVID-19. Sin embargo, se sigue recomendando la vacunación contra la COVID, especialmente en el caso de personas con comorbilidades que suponen un mayor riesgo.  

No obstante, deben observarse las precauciones indicadas en el párrafo anterior.