Tumores neuroendocrinos (TNE): ¡todo lo que debes saber!

¿Qué es un tumor neuroendocrino (TNE)?

Los TNE se originan en las células del sistema neuroendocrino. El sistema neuroendocrino está formado por células denominadas neuroendocrinas, que están repartidas por todo el cuerpo. Son similares a las células nerviosas (neuronas), pero también producen hormonas (células endocrinas). Reciben señales del sistema nervioso y responden produciendo y segregando hormonas que controlan muchas de las funciones corporales, como la digestión y la respiración. 

En ocasiones, las células neuroendocrinas tienden a sufrir cambios que hacen que su patrón de crecimiento o su comportamiento sean anormales. Estos cambios pueden dar lugar a la formación de tumores neuroendocrinos (TNE). 

Los TNE pueden detectarse antes de que se extiendan. Sin embargo, a veces estos cambios pueden causar cáncer y, por tanto, extenderse a otras partes del cuerpo. Este tipo de cáncer se conoce como carcinoma neuroendocrino. 

Los tumores neuroendocrinos se denominan y clasifican en función del lugar del cuerpo en el que se originan. Pueden aparecer en los órganos del tubo digestivo (intestino delgado, recto, estómago, colon, esófago, apéndice), en cuyo caso se denominan tumores neuroendocrinos gastrointestinales (TNEGI). 

Pero también pueden aparecer en los pulmones (TNE pulmonares) o en los islotes pancreáticos del páncreas (TNE pancreáticos o TNEP). 

Pueden aparecer otros tipos de tumores neuroendocrinos, como el carcinoma medular de tiroides, el feocromocitoma (tumor suprarrenal) y el carcinoma de células de Merkel (tipo raro de cáncer de piel no melanoma). 

¿Cuáles son los síntomas de los tumores neuroendocrinos (TNE)? 

Dada la variedad de TNE, los síntomas que provocan son muy variados. Por eso pueden pasar desapercibidos hasta fases avanzadas de la enfermedad. 

Los tumores neuroendocrinos más frecuentes son los tumores neuroendocrinos gastroenteropancreáticos (TEGEP). 

Cuando el tumor es «funcional», provoca una secreción excesiva de hormonas, lo que puede ser la razón de su descubrimiento. 

Es en este momento cuando el paciente puede sentir los síntomas, lo que le lleva a consultar a un profesional sanitario. Los síntomas varían en función de la localización del tumor, pero pueden incluir calambres abdominales dolorosos, diarrea, enrojecimiento repentino de la cara o hipoglucemia, por ejemplo. 

Sin embargo, en la inmensa mayoría de los casos, se dice que el tumor es «no funcional» y el paciente sólo lo percibirá cuando sea lo suficientemente grande como para afectar o comprimir los órganos afectados. En esta fase pueden aparecer síntomas como dolor de estómago, ictericia, obstrucción intestinal o pérdida de peso. 

A veces el tumor se descubre por casualidad, durante una intervención quirúrgica o un examen rutinario, como una gammagrafía o una colonoscopia, realizados por un motivo completamente distinto.

Los síntomas de un TNE no suelen ser sugestivos de la enfermedad, ya que son similares a los de muchas patologías comunes, lo que dificulta el diagnóstico. 

¿Cómo se tratan los tumores neuroendocrinos? 

El tratamiento de los TNE tiene dos objetivos: extirpar el tumor o limitar su diseminación y controlar las secreciones hormonales. Pueden prescribirse por separado, pero generalmente se combinan y adaptan al perfil de cada persona. 

Seguimiento sin tratamiento 

El seguimiento de los TNE se sugiere durante el tratamiento inicial o después de uno o varios ciclos de tratamiento. Se justifica por la lentitud de la progresión de ciertos tumores, pero también por la toxicidad de los tratamientos, que requiere una prescripción racional, o la necesidad de un cierto periodo de recuperación del organismo. Es lo que se conoce como seguimiento «activo», y no debe considerarse como una ausencia de solución terapéutica. 

Cirugía 

La cirugía es la forma más eficaz de tratar los TNE cuando están localizados. El objetivo de la cirugía es la resección completa del tumor y la extirpación de los ganglios linfáticos que lo drenan. 

Si hay metástasis hepáticas, también pueden extirparse durante la operación. 

También puede ofrecerse la cirugía para tratar las recidivas locales o metastásicas. 

Tratamientos médicos y locorregionales 

Existen otras modalidades terapéuticas para el tratamiento de los TNE: 

• Análogos de la somatostatina administrados en forma de inyecciones, 
• Terapias dirigidas administradas por vía oral, 
• Quimioterapia administrada por vía oral o intravenosa, 
• Radioterapia vectorizada interna administrada por vía intravenosa, 
• Quimioembolización hepática, 
• Radiofrecuencia, microondas o crioterapia.