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Miopatías inflamatorias idiopáticas: síntomas, diagnóstico y similitudes con otras enfermedades

Publicado el 17 ene. 2022 • Por Alizé Vives

Las miopatías inflamatorias idiopáticas es un grupo de enfermedades autoinmunes raras. Son enfermedades que afectan a los músculos esqueléticos estriados responsables de las contracciones musculares voluntarias. El diagnóstico de estas enfermedades suele basarse en un examen clínico durante el cual el médico examina al paciente. Además, se pueden realizar otros exámenes: electromiograma, biopsia, etc.  

Debido a la diversidad de miopatías inflamatorias idiopáticas, es importante diferenciarlas para que el tratamiento elegido sea el más adecuado y permita una rápida mejoría del paciente. 

¿Qué son las miopatías inflamatorias idiopáticas? ¿Cómo se diagnostican? ¿Cómo no confundirlas con otras patologías? 

¡Te lo contamos todo en nuestro artículo! 

Miopatías inflamatorias idiopáticas: síntomas, diagnóstico y similitudes con otras enfermedades

¿Qué son las miopatías inflamatorias idiopáticas? 

Este grupo de enfermedades autoinmunes raras incluye la dermatomiositis, la polimiositis, la miositis de superposición, la miositis por cuerpos de inclusión, la miositis asociada al cáncer y la miopatía necrotizantes inmunomediada. 

Se calcula que la incidencia media en España oscila entre los 1 y 19 casos/millón de habitantes al año, variando en función de la zona geográfica, la metodología y los criterios de clasificación aplicados. En general, son más frecuentes en las mujeres. Pueden producirse a cualquier edad, pero son más frecuentes en los adultos. 

Los síntomas de la miopatías varían mucho, según la forma e incluso, para la misma forma, según la persona afectada. Las lesiones musculares se producen en los músculos esqueléticos estriados que permiten el movimiento voluntario. También pueden presentarse otras manifestaciones dermatológicas, articulares, musculares, pulmonares y vasculares. 

Los síntomas se deben a una reacción inexplicable del sistema inmunitario que provoca una inflamación. La predisposición genética y otros factores ambientales pueden ser responsables de este trastorno.  

 >> Para saber más sobre las miopatías inflamatorias idiopáticas, sus síntomas y tratamientos, ¡descubre la ficha descriptiva de la enfermedad! <<

¿Cómo se diagnostican las miopatías inflamatorias autoinmunes? 

Las trampas a la hora de realizar el diagnóstico son numerosas. Por lo tanto, el diagnóstico debe sospecharse ante la presencia de los signos explicados anteriormente y confirmarse en un centro experto.  

El diagnóstico de las miopatías autoinmunes se establece tras varios exámenes, entre ellos:  

  • Un examen clínico, durante el cual el médico puede identificar los síntomas que sugieren la enfermedad: erupción cutánea (específica de la dermatomiositis), dolores articulares, dificultades respiratorias, pérdida de peso, fatiga, etc. La presencia de uno de estos síntomas debe conducir a la búsqueda de los demás signos; 
  • Análisis de sangre para detectar la presencia de autoanticuerpos (moléculas producidas por el sistema inmunitario que van a atacar a los músculos) que causan los síntomas. Existen diferentes tipos según el tipo de miopatía. Sin embargo, alrededor del 20% de los pacientes no tienen autoanticuerpos identificados; 
  • La biopsia muscular: consiste en tomar una muestra de tejido muscular para observar las células musculares al microscopio y encontrar anomalías. La biopsia es un elemento crucial en el diagnóstico de las miopatías porque, además de su valor diagnóstico, permite clasificar el tipo de miopatía y podría aportar elementos pronósticos. Por lo general, se lleva a cabo en un centro especializado que conozca los pasos a seguir: tomar una cantidad suficiente de tejido, etc. La interpretación de las lesiones requiere una gran experiencia.  

 Para establecer el diagnóstico, el médico suele realizar un diagnóstico diferencial. Es un método para diferenciar una enfermedad de otras que tienen síntomas o características similares o parecidas.  

¿Que enfermedades deben considerarse en el diagnóstico diferencial de las miopatías inflamatorias idiopáticas?  

Hay dos tipos principales de casos a tener en cuenta a la hora de diagnosticar una miopatía inflamatoria idiopática: los diferentes tipos de miopatías inflamatorias y otras patologías.  

Diferentes tipos de miopatías inflamatorias autoinmunes

Cuando se diagnostica una miopatía inflamatoria, es importante definir el tipo. En efecto, los tratamientos para cada tipo son diferentes y, en general, el manejo difiere, dadas las diferentes manifestaciones.  

En caso de daño muscular aislado y según la edad del paciente en el momento de la aparición de los síntomas, se pueden evocar las diferentes formas de miopatías inflamatoria: dermatomiositis, miositis de superposición, polimiositis o miositis por cuerpos de inclusión. 

Cuando se observa sólo un daño cutáneo, la dermatomiositis es la única miopatía implicada.  

En el caso de un daño muscular asociado a otros síntomas, se pueden considerar varios tipos de miopatías:  

  • Con un daño cutáneo, se puede diagnosticar una dermatomiositis pura o una miositis de superposición
  • Con el descubrimiento de un cáncer, el paciente puede presentar una miositis asociada al cáncer; 
  • En el caso de otra manifestación y/o la presencia de autoanticuerpos anti-SRP o antisintetasas, se puede considerar una miositis de superposición.  

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Fuente: Myosites idiopathiques, Savoir et comprendre

Otras patologías

IEn primer lugar, es importante descartar cualquier miopatía inflamatoria causada por un factor externo como ciertos medicamentos (estatinas, etc.) o ciertos agentes infecciosos.  

También es importante hacer un diagnóstico diferencial con respecto a otras miopatías causadas por daños nerviosos (neuropatías periféricas) o daños en la unión neuromuscular (la conexión entre el nervio que suministra la información y el músculo, como la miastenia).  

Cuando los síntomas pulmonares (enfermedad pulmonar intersticial) están presentes en ciertos casos de dermatomiositis, pueden evocarse otros orígenes distintos del origen autoinmune de la miositis, como orígenes farmacológicos (se han identificado más de 150 fármacos), infecciosos (bacterias como el neumococo, el haemophilus, la legionela y el micoplasma, o virus como el de la gripe), ambientales, específicos y genéticos.  

Ante los síntomas reumáticos como la mialgia, el edema muscular visible en la resonancia magnética y los signos extramusculares, la miopatía puede confundirse con otras enfermedades reumáticas inflamatorias como la artritis o la espondilitis

En lo que concierne a las manifestaciones cutáneas, algunas deben diferenciarse de otras enfermedades: 

  • Las manos de mecánico, el engrosamiento de la piel y las grietas en el interior de la mano, frecuentes en la miositis de superposición, pueden confundirse con otras afecciones similares de origen alérgico
  • El enrojecimiento de los párpados, encontrado en la dermatomiositis o en la miositis de superposición, puede confundirse con afecciones mucho más comunes como la dermatitis de contacto, la dermatitis atópica, la dermatitis seborreica o la rosácea. 
  • Las máculas y pápulas de Gottron, placas que suelen aparecer en los dedos, los codos o las rodillas, pueden confundirse con la psoriasis
  • El enrojecimiento de las zonas expuestas a la luz solar puede confundirse con el lupus. En el caso del lupus, se localizan entre las articulaciones, mientras que en el caso de una miopatía, se localizan sobre todo en las articulaciones.  

El diagnóstico de las miopatías inflamatorias idiopáticas requiere una opinión especializada de un neurólogo, un dermatólogo y/o un internista coordinada por un centro de referencia. 


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Autor: Alizé Vives, Farmacéutica, Data Scientist

Alizé es doctora en Farmacia y graduada del Máster en Estrategia y Comercio Internacional de la ESSEC Business School. Tiene varios años de experiencia trabajando con pacientes y con los miembros, realizando... >> Saber más

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