Dermatomiositis

Definición

La dermatomiositis (DM) es una enfermedad autoinmune rara perteneciente al grupo de las miopatías inflamatorias idiopáticas (MII), caracterizada por la afectación de la piel además de la muscular.

La dermatomiositis es más frecuente en las mujeres que en los hombres.

Síntomas

Existen dos tipos principales de síntomas en la dermatomiositis.

Los daños musculares varían en cuanto a su gravedad. Los síntomas incluyen dificultad para subir escaleras, levantarse de una silla, levantarse del suelo, levantarse estando de cuclillas, levantarse de la cama estando acostado. La persona también puede tener problemas para tragar y problemas respiratorios, cardíacos o digestivos.

Los daños cutáneos adoptan muchas formas. Las zonas típicas son la cara, las manos, las uñas, los brazos, los antebrazos y el cuello. Existen otros tipos de lesiones cutáneass que son menos características de la enfermedad.

La persona afectada también puede experimentar fiebre, fatiga general, pérdida de peso o dolor en las articulaciones.

Causas y factores de riesgo

Actualmente se desconoce el origen de la enfermedad. Sin embargo, se ha demostrado que ciertos factores inmunitarios, como los autoanticuerpos (anticuerpos fabricados por el sistema inmunitario que tienen como objetivo componentes del organismo), están relacionados con la dermatomiositis.

Diagnóstico

La dermatomiositis puede afectar tanto a niños (dermatomiositis juvenil) como a adultos. La dermatomiositis juvenil es más rara que la dermatomiositis en adultos.

El diagnóstico se basa en varios criterios: signos cutáneos y debilidad muscular, aumento de los niveles de ciertas enzimas (que pueden detectarse mediante un análisis de sangre), anomalías en el examen microscópico de las células musculares mediante biopsia, anomalías en la resonancia magnética o en la electromiografía (EMG), o la presencia de anticuerpos antinucleares, que se encuentran entre las causas de la inflamación.

Tratamiento

Para reducir la inflamación y, por tanto, eliminar los síntomas de la enfermedad, pueden utilizarse diferentes tipos de tratamiento: corticoides, inmunosupresores, tratamientos con anticuerpos monoclonales (por ejemplo, rituximab), inmunoglobulina intravenosa o intercambio de plasma.

Para tratar los trastornos cutáneos, pueden utilizarse dermocorticoides, pomada de tacrolimus o hidroxicloroquina.

La fisioterapia es una acción esencial que debe llevarse a cabo además de los tratamientos farmacológicos. Durante el periodo inflamatorio, permite la movilización pasiva y suave de las articulaciones. Durante el periodo de reparación muscular, cuando la inflamación disminuye, la reeducación ayuda a recuperar las capacidades funcionales y a evitar el desarrollo de contracturas musculares.

Vivir con la enfermedad

Tras el inicio del tratamiento, los síntomas pueden empezar a desaparecer al cabo de unos 3 meses.

Se propone un seguimiento mensual durante los tres primeros meses tras el inicio del tratamiento, con el fin de controlar de cerca la evolución de la enfermedad. En caso de evolución favorable, el seguimiento puede espaciarse y realizarse 6 meses después. Deben realizarse análisis de sangre periódicos para controlar la evolución de determinados parámetros biológicos. Deben realizarse periódicamente exámenes específicos de las enfermedades que el paciente ha desarrollado (exámenes pulmonares, dermatológicos, reumatológicos y neurológicos, por ejemplo).

Última actualización: 1/12/21