Anemia hemolítica autoinmune por anticuerpos calientes
Definición
La anemia autoinmune hemolítica por anticuerpos calientes es una forma de anemia hemolítica autoinmune caracterizada por la presencia de autoanticuerpos antieritrocitarios, también conocidos como "autoanticuerpos calientes", que son más activos a temperaturas de 37-40°C.
La enfermedad es más frecuente en las mujeres que en los hombres.
Síntomas
Los síntomas de la AHAI caliente son signos de anemia. Entre ellos se encuentran la fatiga, el aumento de la dificultad para respirar al hacer esfuerzos y, más raramente, la presencia de ictericia (coloración amarilla de la piel y las mucosas), o de orina oscura en los casos de destrucción grave de los glóbulos rojos (llamada hemólisis).
En los casos graves, puede aparecer fiebre, dolor de pecho, malestar general o insuficiencia cardíaca.
La hemólisis tiene lugar principalmente en el bazo, y su volumen aumenta; esto se llama esplenomegalia moderada.
Causas y factores de riesgo
Existen dos tipos de causas de la AHAI caliente: la mitad de los casos son idiopáticos, también conocidos como primarios (se desconoce la causa del desarrollo de la enfermedad); la otra mitad están relacionados con una enfermedad subyacente, la mayoría de las veces la leucemia linfocítica crónica (LLC) u otra enfermedad autoinmune como el lupus eritematoso sistémico.
Diagnóstico
La AHAI caliente es la forma más común de anemia hemolítica autoinmune, representando alrededor del 75% de los casos.
El diagnóstico se basa principalmente en los signos clínicos y de laboratorio de la anemia hemolítica. A continuación, se detectan las anomalías biológicas mediante la toma de muestras de sangre. La detección de autoanticuerpos también ayuda a confirmar el diagnóstico.
Tratamiento
El principal tratamiento utilizado es la corticoterapia. Los corticosteroides ayudan a reducir la inflamación y a modular el sistema inmunitario, que es el responsable de los síntomas. Si el tratamiento falla, la cirugía de reducción del bazo puede ser una alternativa.
En los casos graves y crónicos refractarios, puede considerarse la posibilidad de utilizar fármacos inmunosupresores. El rituximab, un anticuerpo monoclonal, también puede ser una opción para actuar directamente sobre el sistema inmunitario.
En el caso del tratamiento con corticosteroides, es necesario considerar el tratamiento con un antibiótico, casi siempre cotrimoxazol, para combatir una posible infección pulmonar.
Vivir con la enfermedad
Los profesionales sanitarios que intervienen en la gestión de un AHAI caliente son el médico de cabecera, el médico especialista (internista o hematólogo en particular) y el biólogo encargado de los análisis de sangre.
El seguimiento consiste en citas médicas de 3 a 4 veces al año durante los periodos activos de la enfermedad o de 1 a 2 veces al año para los periodos menos activos.
Además de las citas médicas, se realizan análisis de sangre periódicos (para medir los parámetros de hemoglobina y hemólisis) para evaluar la eficacia del tratamiento y controlar la ausencia de recidivas.
Publicado el 1 dic. 2021
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