Enfermedad de Crohn
¿Qué es la enfermedad de Crohn?
Definición
La enfermedad de Crohn es una enfermedad intestinal inflamatoria crónica (EII). Es una enfermedad autoinmune que puede afectar a cualquier parte del tracto digestivo, desde la boca hasta el ano. Afecta principalmente a la parte terminal del intestino delgado o íleon (que conecta el estómago con el colon), al colon (también llamado intestino grueso) y al ano. El daño es segmentario (alternando con zonas sanas) y asimétrico (en relación con el eje medio del cuerpo).
La mucosa intestinal inflamada se debilita. Lo que produce ulceraciones, más o menos profundas, que pueden llegar hasta la perforación. Esto puede conducir al desarrollo de abscesos localizados y peritonitis (infección de la cavidad abdominal), o incluso a la formación de fístulas (comunicaciones anormales entre el tubo digestivo y otro órgano) o al estrechamiento del tubo digestivo (estenosis).
Esta enfermedad evoluciona a través de períodos de brotes (ataques dolorosos), intercalados con remisiones (reducción de los síntomas de la enfermedad) de frecuencia variable (semanas, meses, incluso años).
¿Es frecuente la enfermedad de Crohn?
La frecuencia de la enfermedad de Crohn varía considerablemente según las regiones. La enfermedad afecta a unos 10 millones de personas en todo el mundo. Es más frecuente en los países industrializados, con la tasa más alta en Europa (3 millones de pacientes) y Estados Unidos.
Se estima que una de cada 450 personas en España sufre una enfermedad inflamatoria intestinal. Las cifras de la Sociedad Española de Patología Digestiva (SEPD) ponen de manifiesto que el 58% de estos pacientes presenta colitis ulcerosa, mientras que un 42% padece la enfermedad de Crohn. Cada año se diagnostican entre seis y nueve casos nuevos por cada 100.000 habitantes al año.
La enfermedad puede comenzar a cualquier edad, pero se diagnostica con mayor frecuencia en adultos jóvenes (entre 20 y 30 años). Sin embargo, hay un aumento constante de los casos pediátricos, y el 5% de los casos pueden ocurrir después de los 60 años.
La enfermedad de Crohn afecta a ambos sexos, aunque las mujeres son ligeramente más propensas a verse afectadas (13 mujeres por 10 hombres).
Por último, es importante señalar que entre el 10 y el 20% de las personas entran en remisión a largo plazo tras el primer brote de la enfermedad.
Síntomas y complicaciones de la enfermedad de Crohn
Los síntomas de la enfermedad de Crohn sólo aparecen durante los brotes y no son muy específicos, lo que puede retrasar el diagnóstico.
Síntomas digestivos
Los principales síntomas son:
- dolor abdominal (espasmos, ardor): principalmente después de las comidas, que puede ser intenso, en crisis, similar a los causados por la apendicitis
- diarrea: que puede durar varias semanas, abundante y líquida
- dolor anal y/o presencia de moco o sangre (a veces en grandes cantidades) en las heces
- pérdida de apetito (anorexia), náuseas y vómitos
Síntomas generales
Asociados a estos síntomas digestivos, pueden observarse síntomas generales:
- fatiga severa (astenia)
- pérdida de peso
- fiebre
- palidez relacionada con la anemia por deficiencia de hierro o vitamina B12;
- retraso del crecimiento (con ruptura de la curva de peso y talla) en niños y adolescentes.
Síntomas no digestivos
Otras partes del cuerpo también pueden verse afectadas por la inflamación con:
- reumatismos articulares: inflamación de las articulaciones de las extremidades (rodillas, tobillos, muñecas, etc.) o de la columna vertebral y la pelvis (espondiloartritis)
- problemas dermatológicos: como úlceras en la boca o eritemas nodosos (ampollas duras, rojas y dolorosas en las piernas y los antebrazos del tamaño de una nuez)
- o un problema ocular como la uveítis (inflamación de la envoltura del ojo: iris, coroides).
Posibles complicaciones
Pueden requerir un tratamiento urgente o incluso la hospitalización. Estas incluyen:
- colitis aguda severa (CGA) que se caracteriza por deposiciones con sangre > 6 veces al día, anemia (falta de glóbulos rojos), pérdida de peso y fiebre. Puede dar lugar a una dilatación del colon, con dolores de estómago e hinchazón. Aumenta el riesgo de perforación del intestino grueso y de peritonitis (infección de la cavidad abdominal). Suele requerir la hospitalización del paciente.
- estenosis intestinal: con el tiempo y sin tratamiento, las paredes del intestino inflamado pueden espesarse y reducir su diámetro (lo que se denomina "estenosis"). Esto provoca una obstrucción parcial o total del tránsito intestinal (lo que se denomina "obstrucción intestinal"). Los principales síntomas son hinchazón, calambres intestinales intensos, estreñimiento, incluso vómitos de materias fecales y fiebre. Esto puede ser grave y puede requerir una hospitalización de urgencia.
- perforaciones intestinales: las paredes debilitadas del intestino pueden fisurarse o romperse. Esto puede provocar la formación de abscesos localizados (acumulación de pus) en la cavidad abdominal o una infección de esta cavidad (peritonitis).
- formación de fístulas: es la comunicación anormal entre el tubo digestivo y otro órgano. Puede ser entre dos partes del intestino, entre el intestino y la piel o entre el intestino y la vejiga. También pueden observarse fístulas entre el ano y el perineo o la vagina.
- malnutrición: en los pacientes con enfermedad de Crohn se observan con frecuencia carencias de vitamina B12 (necesaria para la correcta renovación de las células, especialmente de los glóbulos rojos, las células de la piel y las neuronas) y de vitamina D (esencial para la absorción del calcio y el crecimiento). Por lo tanto, los análisis de sangre deben llevarse a cabo con regularidad.
- cáncer de colon: el riesgo de desarrollar cáncer de colon es mayor en las personas con enfermedad de Crohn. Por lo tanto, el cribado sistemático de este cáncer mediante colonoscopia debe realizarse cuando esta parte del tubo digestivo esté afectada.
- enfermedad del tracto biliar: la colangitis esclerosante primaria o CEP (inflamación y engrosamiento de los conductos que llevan la bilis del hígado al intestino delgado) puede darse en pacientes con enfermedad de Crohn. En ese caso, aumenta el riesgo de desarrollar cáncer de vías biliares o de colon.
Causas y factores de riesgo de la enfermedad de Crohn
Las causas de la enfermedad de Crohn son aún poco conocidas, pero se ha demostrado que diversos factores (genéticos, inmunológicos y ambientales) desempeñan un papel en el desarrollo y el empeoramiento de los síntomas de la enfermedad:
- predisposición genética: se han identificado muchos genes que predisponen a la enfermedad de Crohn. Por ejemplo, el gen NOD2/CARD15 codifica proteínas que intervienen en el funcionamiento del sistema inmunitario y multiplica por 5 el riesgo de padecer la enfermedad.
- disbiosis o cambios en la microbiota intestinal (también conocida como flora intestinal, formada por las bacterias presentes de forma natural en el intestino): el sistema inmunitario ataca de forma anormal a las bacterias "buenas" y provoca la inflamación de la pared intestinal, como se observa en la enfermedad de Crohn.
- tabaco: es el principal factor conocido que causa la enfermedad de Crohn. Aumenta el riesgo y la gravedad de los brotes y reduce la eficacia del tratamiento.
- la alimentación puede estar implicada en la enfermedad de Crohn, pero aún no se ha demostrado su influencia directa.
- por último, el estrés psicológico no está reconocido, hasta la fecha, como un factor de riesgo independiente.
Diagnóstico de la enfermedad de Crohn
El diagnóstico de la enfermedad de Crohn lo realiza un equipo multidisciplinar (médico de cabecera, gastroenterólogo, radiólogo, reumatólogo, oftalmólogo, cirujano, pediatra si el paciente es un niño, etc.) durante un brote.
Examen clínico y actividad de la enfermedad
Se basa inicialmente en el interrogatorio y el examen clínico del paciente: diarrea prolongada, dolor abdominal inexplicable, presencia de ulceraciones, fisuras o un absceso en la región anal, etc.
La actividad de la enfermedad de Crohn se mide entonces mediante una puntuación: el CDAI (Crohn’s Disease Activity Index) que tiene en cuenta, durante una semana:
- el número de heces líquidas
- dolor de estómago
- el estado general del paciente
- el peso del paciente
- el nivel de hemoglobina (la sustancia que transporta el oxígeno en la sangre y que se reduce en la anemia)
- síntomas no intestinales.
Cuando el CDAI es < 150, se dice que la enfermedad está en remisión. Entre 150 y 220, se dice que la actividad de la enfermedad es leve, luego moderada entre 220 y 450, y se convierte en severa > 450.
Exámenes complementarios para confirmar el diagnóstico
Se realizan varios exámenes complementariospara confirmar el diagnóstico de la enfermedad de Crohn:
- la ileocoloscopia se utiliza para evaluar la extensión de las lesiones intestinales en la enfermedad de Crohn (daño discontinuo de la pared intestinal, con alternancia de lesiones profundas y zonas sanas). Consiste en introducir un tubo flexible con una pequeña cámara en el intestino (a través del ano) para examinar el recto, el colon y la parte terminal del intestino delgado. Se realiza bajo anestesia general o sedación y requiere el vaciado previo del contenido del colon (ayuno del paciente, toma de líquido de lavado intestinal antes de la exploración, o incluso una dieta sin residuos y medicación laxante unos días antes de la exploración).
Se pueden tomar biopsias (muestras de pequeños fragmentos de la pared intestinal) y analizarlas para ayudar al diagnóstico.
A largo plazo, la colonoscopia también es útil para controlar la evolución de la enfermedad de Crohn. - la endoscopia eso-gastro-duodenal (EOGD o endoscopia gastrointestinal superior) se realiza para buscar una localización superior (en el esófago, el estómago o la parte proximal del intestino delgado llamada duodeno) de la enfermedad de Crohn. También se efectuan ocasionalmente biopsias.
- los análisis de sangre buscan la anemia (disminución del recuento de glóbulos rojos), el síndrome inflamatorio (aumento de los niveles sanguíneos de proteína C reactiva o PCR y VSG), las deficiencias vitamínicas (disminución de los niveles sanguíneos de las vitaminas B12 y D) y la evaluación de los daños renales (cálculos del aclaramiento de creatinina) y hepáticos (niveles sanguíneos elevados de transaminasas ASAT y ALAT, y gamma-GT) que pueden derivarse de la enfermedad de Crohn.
- un análisis bacteriológico y parasitológico de las heces (coprocultivo) para descartar una infección que pueda explicar los síntomas digestivos.
Exámenes específicos para completar la evaluación
En algunos casos, es necesario realizar exámenes específicos para completar la evaluación:
- un examen del tubo digestivo por videocápsula: se realiza cuando la causa de la hemorragia digestiva no ha sido identificada por gastroscopia o colonoscopia. El paciente ingiere una cápsula del tamaño de una tableta que contiene una pequeña cámara que transmite las imágenes a un sistema informático. Este registro es indoloro y se realiza sin anestesia, en régimen ambulatorio.
- una resonancia magnética de los intestinos se utiliza para evaluar la extensión de las lesiones de la enfermedad de Crohn y la presencia de fístulas o abscesos en la cavidad abdominal.
- un enteroscan (o tomografía computarizada de los intestinos, mediante rayos X) ayuda a localizar abscesos o una posible obstrucción intestinal (obstrucción parcial o total del movimiento intestinal) relacionada con la enfermedad de Crohn.
- una ecografía abdominal (examen indoloro realizado con un aparato que emite ultrasonidos) revela la existencia de fístulas o un estrechamiento del diámetro interior del intestino.
Tratamiento de la enfermedad de Crohn
El tratamiento de la enfermedad de Crohn ayuda a reducir los síntomas, prevenir las recaídas y mejorar la calidad de vida de los pacientes.
Tratamientos farmacológicos
Para la enfermedad de Crohn pueden utilizarse diversos fármacos, pero todos ellos actúan para reducir la actividad del sistema inmunitario. Entre ellos se encuentran:
Medicamentos antiinflamatorios:
- los derivados aminosalicilatos, administrados por vía oral, tienen una acción antiinflamatoria sobre la mucosa intestinal. Existen dos principales: la mesalazina o 5-ASA (Asacol®, Pentasa®), que se tolera mejor, y la sulfasalazina (Salazopyrina®). Su eficacia es modesta en la enfermedad de Crohn. Se utilizan principalmente para prevenir la recidiva después de la cirugía intestinal.
- los corticosteroides se utilizan durante los brotes de la enfermedad de Crohn. Pueden administrarse por vía oral, como la prednisona (Dacortin®), la prednisolona (Paidocort®), la dexametasona (Fortecortin®), la metilprednisolona (Urbason®), la betametasona (Celestone®) o la budesonida (Entocord®, Intestifalk®) con una acción más local, pero también por vía rectal en forma de enema cuando la enfermedad de Crohn afecta al recto y al colon izquierdo, como la hidrocortisona, o como inyectable durante los brotes graves. Se prescriben durante periodos cortos (3 meses como máximo, con una disminución gradual de las dosis antes de suspenderlas), con el fin de limitar sus efectos indeseables (hipertensión arterial, desgaste muscular, aumento de peso, osteoporosis, etc.). Por eso también es importante llevar una dieta rica en proteínas (carne, pescado, huevos), baja en sal, azúcares y grasas, así como recurrir a suplementos de calcio y vitamina D.
También es importante señalar que las personas con enfermedad de Crohn deben evitar tomar aspirina y antiinflamatorios no esteroideos (AINE) como el ibuprofeno (Algidrin®, Neobrufen®, Nurofen®, Espidifen®), el diclofenaco (Flectormed®, Voltaren®) o el ácido niflúmico (Niflactol®). Estas sustancias se recetan con frecuencia para controlar la fiebre o el dolor, y pueden empeorar los síntomas de la enfermedad. Así, para el alivio de los dolores comunes, se debe preferir el uso de paracetamol (Efferalgan®).
Inmunosupresores:
- la azatioprina (Imurel®) se prescribe para las formas graves de la enfermedad de Crohn en pacientes que no toleran los corticosteroides o son dependientes de ellos (los síntomas reaparecen en cuanto se reducen las dosis de corticosteroides, y los pacientes recaen rápidamente tras la interrupción del tratamiento). Puede lograr una remisión prolongada sin corticoesteroides de la enfermedad de Crohn tras unas semanas o unos meses. Entre los efectos secundarios más comunes de la azatioprina se encuentran las náuseas, las anomalías sanguíneas (que requieren análisis de sangre periódicos) y un mayor riesgo de infección (la aparición de fiebre requiere atención médica inmediata).
- el metotrexato, de acción lenta, se utiliza en las formas graves de la enfermedad de Crohn como tratamiento de mantenimiento. Generalmente se prescribe en forma de inyección, una vez a la semana, por vía intramuscular o subcutánea (Metoject®, Imeth®), a una dosis de 25 mg. Requiere un control regular del hígado, los riñones y la sangre. Los efectos secundarios más comunes son el malestar, los problemas digestivos, la disminución de los glóbulos blancos y la inflamación de la boca. La administración de suplementos de ácido fólico, a distancia de la toma de metotrexato, puede reducir la frecuencia de algunos de estos efectos secundarios. Por último, el metotrexato tiene un riesgo teratogénico (malformación del feto durante el embarazo). Por lo tanto, es necesaria una anticoncepción eficaz para las mujeres en edad fértil que toman este tratamiento, y si desean quedarse embarazadas, deben pedir una cita con su médico para adaptar su tratamiento, y se debe dejar pasar un periodo de tiempo entre la interrupción del tratamiento y la concepción.
Bioterapias:
Se trata de tratamientos con organismos vivos o sustancias de estos organismos que amortiguan las respuestas inmunitarias del cuerpo y reducen la inflamación a largo plazo. Se prescriben como tratamiento de segunda línea para las formas moderadas o graves de la enfermedad de Crohn en personas para las que el tratamiento estándar no es eficaz (resistencia a los corticosteroides). Debido al mayor riesgo de infección al que se exponen, requieren un chequeo médico exhaustivo (búsqueda de tuberculosis latente, absceso dental, infección vírica en curso, etc.) antes de iniciar el tratamiento y su prescripción inicial se reserva a los especialistas del hospital.
Entre ellos, los anti-TNFα se utilizan cuando los corticosteroides u otros inmunosupresores no han sido eficaces, o están contraindicados o son mal tolerados. Al unirse al TNF (Factor de Necrosis Tumoral), una proteína implicada en la inflamación, estos fármacos bloquean su acción y reducen las reacciones inflamatorias. Se administran en forma inyectable: por perfusión para el infliximab (Remicade® y biosimilares) o por vía subcutánea para el adalimumab (Humira® y biosimilares).
El infliximab también se prescribe cuando la enfermedad de Crohn ha causado una fístula, y en niños mayores de 6 años.
También se utilizan otras bioterapias en personas con enfermedad de Crohn en las que los tratamientos anteriores no son eficaces o están contraindicados:
- el vedolizumab (Entyvio®) es un inmunomodulador (que actúa sobre el sistema inmunitario) que bloquea una proteína de la superficie de ciertas células inmunitarias del intestino, reduciendo así la inflamación intestinal. Está disponible en forma de polvo inyectable para uso hospitalario y se administra por perfusión durante 30 minutos.
- si este fármaco falla o está contraindicado, puede utilizarse ustekinumab (Stelara®). Se trata de un inhibidor de las interleucinas humanas (moléculas implicadas en la inflamación). Se trata de una solución inyectable que se administra por vía subcutánea.
Estas bioterapias también requieren una supervisión médica regular debido a sus efectos secundarios, en particular el riesgo de infección.
Es importante tener en cuenta que antes de iniciar un tratamiento inmunosupresor o inmunomodulador se deben realizar las vacunaciones: antineumocócica cada 5 años y antigripal cada año.
Cirugía
A veces la medicación no es suficiente para controlar la enfermedad de Crohn. En este caso, la cirugía se hace necesaria, sobre todo si el paciente presenta complicaciones como estenosis (estrechamiento de una parte del intestino), perforación del intestino, abscesos en la cavidad abdominal o fístula (comunicación anormal entre el tubo digestivo y otro órgano).
El tratamiento quirúrgico de la enfermedad de Crohn suele consistir en la extirpación de las partes del tubo digestivo afectadas por las lesiones inflamatorias o estenosantes: esto se denomina resección intestinal. En algunos casos, el cirujano no puede suturar las partes sanas del intestino, por lo que lo une a una abertura en el abdomen (un estoma). A través de esta apertura temporal, el contenido del intestino se evacua en una bolsa que debe cambiarse regularmente. Permanece en su lugar hasta que las zonas operadas hayan cicatrizado y se restablezca la continuidad del intestino.
Sin embargo, las recidivas tras la cirugía son frecuentes y requieren un tratamiento farmacológico preventivo adecuado.
Vivir con la enfermedad de Crohn
La enfermedad de Crohn puede tener un impacto significativo en la vida diaria de los pacientes, ya sea físico, psicológico, social o profesional.
Seguimiento de la enfermedad
El médico de cabecera hace el seguimiento de la enfermedad y acuerda la frecuencia de las consultas. Se recomienda consultar al hepato-gastroenterólogo una o dos veces al año cuando la enfermedad está en remisión, y con más frecuencia si no se ha estabilizado o si ha empeorado.
El seguimiento se basa en exámenes clínicos regulares, análisis biológicos (pruebas de sangre) y colonoscopias periódicas. La gravedad de la enfermedad puede evaluarse entonces mediante la puntuación del CDAI (ya comentada).
Para ayudar al médico a evaluar la gravedad de la enfermedad, puede ser útil llevar un diario. Hay que anotar cada día: el número de deposiciones y su aspecto, la frecuencia e intensidad de los dolores de estómago, el apetito y el peso, las horas del día en que los síntomas son más intensos, etc.
La consulta de seguimiento médico también ofrece la oportunidad de evaluar la eficacia y la tolerancia de los tratamientos, así como el estado nutricional del paciente.
Hay que tener en cuenta que los pacientes sometidos a tratamiento con corticosteroides durante más de 6 meses deben someterse a un control especial: presión arterial, densidad ósea, medición del nivel de glucosa (azúcar) en sangre, examen ocular, etc.
Adoptar un estilo de vida saludable
Dejar de fumar es esencial cuando se diagnostica la enfermedad de Crohn. El tabaquismo aumenta la gravedad y la frecuencia de los brotes y la necesidad de cirugía.
Para los niños con la enfermedad de Crohn, es importante vivir en un entorno libre de humo.
Cabe notar que los alimentos no desencadenan la inflamación del intestino, pero pueden aumentar temporalmente los síntomas. Es preferible una dieta equilibrada y variada para evitar cualquier carencia. También pueden ser necesarios suplementos de minerales (calcio, hierro, etc.) y vitaminas (vitamina D, vitamina C, etc.).
Durante los brotes, puede recomendarse una dieta baja en fibra (restringida en frutas y verduras) para evitar que se acentúen los síntomas digestivos (diarrea, dolor, hinchazón). También puede valer la pena llevar un diario de su alimentación para identificar los alimentos "agravantes" (a menudo se mencionan la carne roja, ciertos cereales y los productos lácteos). La comida picante y las bebidas con cafeína también pueden empeorar los síntomas de los brotes de la enfermedad de Crohn.
Embarazo
La enfermedad de Crohn no afecta a la fertilidad y no impide el embarazo. Sin embargo, los brotes pueden provocar abortos. Por lo tanto, es aconsejable iniciar un embarazo cuando la enfermedad de Crohn está inactiva (fase de remisión), ya que el riesgo de recaída es menor.
La mayoría de los fármacos prescritos para el tratamiento de mantenimiento de la enfermedad de Crohn son compatibles con el embarazo, con la notable excepción del metotrexato, que requiere una anticoncepción eficaz debido a su riesgo teratogénico (malformación del feto durante el embarazo).
Sin embargo, hay que tener en cuenta que existe una predisposición familiar (sobre todo en personas de origen judío asquenazí). El riesgo de desarrollar la enfermedad de Crohn en niños y adolescentes es de 4 a 6 veces mayor cuando uno de los padres tiene la enfermedad.
Vida social
La enfermedad de Crohn es compatible con la escolarización, el deporte y la vida laboral normales.
Además, los programas de educación terapéutica son cada vez más frecuentes en los hospitales. Se trata de sesiones individuales o en grupo que permiten al paciente acceder de forma personalizada a la comprensión y posterior dominio de su protocolo medical (comprensión de la enfermedad, de los tratamientos, compartir las dificultades y mejorar la vida cotidiana, etc.).
Por último, los pacientes pueden recibir apoyo psicológico, pero también ser ayudados por las asociaciones de pacientes.
En particular, existe la ACCU, cuyo objetivo es superar la enfermedad de Crohn y la colitis ulcerosa.
En conclusión, la enfermedad de Crohn es la enfermedad inflamatoria intestinal crónica más común y es cada vez más frecuente, sobre todo en relación con el estilo de vida de los países industrializados. No hay cura para la enfermedad, pero los medicamentos actuales suelen permitir un control duradero de la enfermedad y una calidad de vida satisfactoria fuera de los brotes.
Fuentes:
La enfermedad de Crohn, ACCUESP
La enfermedad de Crohn, una dolencia crónica del intestino, AMGEN
La maladie de Crohn, Digest Science
Maladie de Crohn : définition et facteurs favorisants, Ameli
Maladies inflammatoires chroniques de l’intestin (MICI), INSERM
Publicado el 27 nov. 2019 • Actualizado el 23 jul. 2021
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