Enfermedad de Castleman: saber más

La enfermedad de Castleman es una inflamación de los ganglios linfáticos y del tejido linfático con la aparición de tumores benignos.

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Definición de Enfermedad de Castleman

¿Qué es la enfermedad de Castleman?

Definición

La enfermedad de Castleman es una inflamación de los ganglios linfáticos y del tejido linfático con la aparición de tumores benignos. Se llama linfoproliferativa, es decir, hay una proliferación de las llamadas células linfoides, que causa un trastorno del sistema inmunológico.

La enfermedad de Castleman es rara, fue descubierta por Benjamin Castleman en 1954. Afecta a hombres y mujeres de todas las edades.

Las causas de la enfermedad de Castleman son relativamente desconocidas, pero algunos estudios muestran una estrecha relación entre esta enfermedad y la infección por HHV-8. En términos más generales, las personas con sistemas inmunológicos debilitados (por ejemplo, los pacientes seropositivos) tienen más probabilidades de desarrollar la enfermedad.

El impacto de la enfermedad de Castleman en el sistema inmunológico:

Nuestro sistema inmunológico está compuesto entre otros por nódulos y tejidos linfáticos que se sitúan en el cuello, las axilas, alrededor de los intestinos y en la ingle (entrepierna). Permiten el buen funcionamiento de nuestra inmunidad. Por lo tanto, los pacientes con la enfermedad de Castleman sufren de una inmunodeficiencia. Además, son más propensos a desarrollar un linfoma (cáncer del sistema inmunológico).

Las diferentes formas de la enfermedad de Castleman

Existen diferentes formas de esta enfermedad. Cada una de ellas tiene su propio método de diagnóstico, protocolo médico y consecuencias con un índice de gravedad diferente. Por eso es muy importante estar familiarizado con todos los aspectos.

La diversidad de las formas de la enfermedad y sus manifestaciones hace que el diagnóstico sea a menudo complicado y muy largo.

Las diferentes formas se clasifican según el número de ganglios linfáticos o la región de los ganglios linfáticos afectados:

  • La enfermedad de Castleman unicéntrica (UCD) afecta sólo a un grupo de ganglios o a un ganglio. Es la más común, representando el 50% de los casos en la población general. Además, tiende a afectar a niños y adultos jóvenes.
  • La enfermedad de Castleman multicéntrica o diseminada idiopática (iMCD) afecta a varias áreas nodales. Se dice que es idiopática porque se desconoce la causa. Se observa a cualquier edad, pero los adultos maduros suelen ser los más afectados. En total, representa el 25% de los casos.
  • La enfermedad de Castleman multicéntrica asociada a la subfamilia del virus del herpes (HHV-8) afecta a los adultos y representa entre el 8 y el 25% de los casos, principalmente en personas procedentes de países con una alta prevalencia de este virus (África).
  • Existen otras formas más complejas y raras de la enfermedad de Castleman, pero no se detallarán en este artículo.

Lo síntomas de la enfermedad de Castleman

Las manifestaciones de la enfermedad de Castleman varían según su forma. Los pacientes con enfermedad de Castleman unicéntrica suelen ser asintomáticos, pero se produce un aumento del tamaño de un ganglio linfático (linfadenopatía). Estas manifestaciones no suelen ser ni inflamatorias ni dolorosas. Sin embargo, cuando son muy grandes o mal ubicadas, pueden causar incomodidad y dolor.

Para los pacientes que tienen una forma multicéntrica, los síntomas son significativamente diferentes:

  • Fiebre y sudores nocturnos
  • Fatiga
  • Pérdida de apetito, delgadez
  • Náuseas y vómitos
  • Entumecimiento en manos y pies
  • Aumento del tamaño del hígado o del bazo
  • Erupción de pápulas rojas en la piel
  • Edema (hinchazón), ascitis (acumulación de líquido en el abdomen)
  • Insuficiencia renal
  • Moretones, sangrado fácil y riesgo de infección

La evolución de la enfermedad de Castleman

La enfermedad de Castleman es una enfermedad que, si no se trata adecuadamente, puede conducir a una variedad de complicaciones que van desde tumores benignos que causan una simple molestia hasta complicaciones multiviscerales que pueden llevar a la muerte.

Diagnóstico de la enfermedad de Castleman

La enfermedad de Castleman es muy rara, los pacientes que carecen de sensibilización y los médicos experimentados hacen que el diagnóstico de esta condición sea complicado. Es importante basarse en los signos clínicos y biológicos, así como en las imágenes médicas. Los pacientes deben someterse a exámenes exhaustivos: un examen físico y un análisis de sangre completo.

El diagnóstico se basa principalmente en el examen de la lesión, para lo cual se realiza una biopsia (extirpación quirúrgica mínimamente invasiva de un fragmento de tejido u órgano), generalmente de los ganglios linfáticos.

El diagnóstico definitivo sigue siendo difícil, en particular en el caso de las formas multicéntricas idiopáticas, y sólo puede hacerse tras la exclusión de cierto número de patologías tumorales, infecciosas o inflamatorias y la inclusión de un cierto número de criterios clínicos y biológicos asociados.

Los tratamientos para la enfermedad de Castleman

Los tratamientos existentes utilizan una combinación de quimioterapia y transfusión de anticuerpos para destruir las células linfáticas anormales y permitir la regresión de los síntomas.

La estrategia de tratamiento adoptada depende de la forma de la enfermedad de Castleman:

  • En el caso de la forma unicéntrica, el tratamiento estándar es la extirpación quirúrgica del nódulo linfático anormal (agrandado) o del área del nódulo linfático. Si se quita todo, la curación permanente es casi constante. Es importante señalar que la esperanza de vida de los pacientes con la enfermedad de Castleman unicéntrica no se ve afectada.

    En los casos en que la cirugía no es posible o es demasiado invasiva, se considera la radioterapia. Los resultados suelen ser buenos, pero hay que tener en cuenta el posible riesgo a largo plazo.

  • En el caso de las formas multicéntricas idiopáticas, el tratamiento terapéutica no está aún bien definido. 

    • En la primera línea se utilizan dos bioterapias que se tienen como objetivo la vía de la interleucina-6 (importante papel en la respuesta inflamatoria): el siltuximab, que es un anticuerpo monoclonal, y el tocilizumab, que es un bloqueador del receptor de la IL-6. Estos dos tratamientos son efectivos en la mayoría de los pacientes, particularmente en los signos generales y en el síndrome inflamatorio. Sin embargo, son menos eficaces en el síndrome tumoral.

    • Como segunda línea de tratamiento, los tratamientos antiinflamatorios convencionales (corticoides) e inmunosupresores (sirolimus, ciclosporina, rituximab) serán una opción. 

    • Como último recurso, se considerarán los tratamientos dirigidos a las citoquinas y a las vías celulares inflamatorias (bortezomib, talidomida, anakinra).

El pronóstico sigue siendo reservado y altamente dependiente de las complicaciones y la sensibilidad al tratamiento, pero la esperanza de vida sigue siendo, de media, de más de 10 años en el 70% de los casos.

  • Para las formas positivas de HHV-8 pero negativas de VIH, el tratamiento de referencia es un anticuerpo monoclonal anti-B: rituximab, que es equivalente a la quimioterapia. Es posible que haya recaídas, pero los pacientes pueden volver a ser sensibles al mismo tratamiento. El pronóstico aquí está nublado por el riesgo de desarrollar un linfoma no Hodgkin maligno. La supervivencia media a los 10 años sería de alrededor del 50%.
  • Para las formas positivas de HHV-8 y VIH, el tratamiento también se basa en el rituximab. Sin embargo, hay reservas sobre el uso de esta terapia.  Es la forma más agresiva de la enfermedad de Castleman y la mortalidad sigue siendo elevada, aunque ha disminuido en los últimos años. La esperanza media de supervivencia se mantiene por debajo del 50% a los 10 años.

Vivir con la enfermedad de Castleman

La enfermedad de Castleman se traduce en síntomas diversos que son más o menos molestos para los pacientes. Estos pueden tener un impacto en su vida social y profesional. La fatiga intensa, las náuseas, los sudores nocturnos y el dolor crónico pueden dificultar la vida diaria de los pacientes. Algunos tratamientos pueden aliviar las náuseas y el dolor crónico, pero deben aprender a vivir con la fatiga latente.

En la mayoría de los casos se observan trastornos abdominales acompañados de dolor, vómitos y náuseas, lo que generalmente lleva a la pérdida de apetito y a la pérdida de peso. Por eso es muy importante comer sano, y en el artículo "Vivir con la enfermedad de Castleman" encontrarás consejos y manifestaciones a los que debes prestar atención para aprender a vivir mejor con esta enfermedad.

Sufro de la enfermedad de Castleman

Si te afecta la enfermedad de Castleman, o si eres cercano/a a un paciente con la enfermedad de Castleman, sin duda debes de tener muchas preguntas. A veces, compartir experiencias con personas que también están afectadas por la enfermedad de Castleman puede ayudar a controlar y gestionar la enfermedad y a avanzar en la investigación médica. Carenity es una red social adaptada a tus necesidades en la que puedes dar tu opinión sobre tu protocolo de atención médica y tratamiento a través de encuestas y sondeos en línea. Por último, podrás conectarte e intercambiar en nuestros grupos de discusión con otras personas preocupadas por esta enfermedad para sentirte menos solo/a ante esta enfermedad.

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Autor: Alexandre Moreau, Asistente de Marketing Digital

Dentro del equipo de Marketing Digital, Alexandre está a cargo de escribir las fichas informativas de las enfermedades así como artículos científicos. También se encarga de la... >> Saber más

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