Vivir con la enfermedad de Castleman

¿Cuáles son los síntomas que pueden impactar a la calidad de vida de los pacientes?  

La enfermedad de Castleman provoca una variedad de síntomas que son más o menos angustiantes para los pacientes. Estos pueden tener un impacto en su vida social y profesional. Una fatiga intensa, náuseas, sudores nocturnos y dolor crónico pueden dificultar la vida diaria de los pacientes. Algunos tratamientos pueden aliviar las náuseas y el dolor crónico, pero deben aprender a vivir con la fatiga latente. Es importante que las personas que forman parte de su entorno cercano entiendan que hay una diferencia entre la fatiga de una persona sana y la de una persona con la enfermedad de Castleman.

En la mayoría de los casos se observan trastornos abdominales acompañados de dolor, vómitos y náuseas, lo que generalmente lleva a la pérdida de apetito y a la pérdida de peso. Por eso es muy importante comer sano. Aquí te dejamos algunos consejos:

• Comer regularmente a lo largo del día, en pequeñas cantidades y a temperatura ambiente (el calor acentúa el dolor)
• Privilegiar los alimentos fáciles de masticar y digerir (yogur, manzanas, arroz, carne magra)
• Evitar las comidas demasiado grasas, dulces o picantes
• Beber cantidades pequeñas pero regulares
• Tomar un tratamiento para las náuseas, 30 minutos antes de las comidas si es compatible con el tratamiento actual. Pide consejo a tu médico o farmacéutico
• Comer galletas saladas al despertarse para limitar las náuseas

Si tienes una forma localizada de la enfermedad de Castleman, en la mayoría de los casos serás asintomático/a, pero si aparecen síntomas, pónte en contacto con tu médico inmediatamente.
Aquí están las manifestaciones que debes tener en cuenta: 

• Aumento del tamaño de los ganglios linfáticos (dependiendo del tamaño, se pueden ver a simple vista, de lo contrario una simple palpación permitirá identificarlos)
• Fiebre
• Sudores nocturnos
• Pérdida de apetito y de peso
• Debilidad y faatiga
• Falta de aliento
• Náuseas y vómitos
• Erupciones cutáneas

¿Cuáles son los efectos secundarios de los tratamientos y las limitaciones del protocolo de atención médica?

El tratamiento de los pacientes dependerá del tipo de enfermedad de Castleman.

Si el paciente tiene la forma unicéntrica, el enfoque recomendado es la extirpación quirúrgica del nódulo linfático o del área del nódulo. Existen riesgos asociados a esta técnica dependiendo de la vascularización de la lesión. Si el ganglio está altamente vascularizado, se debe controlar la hemorragia peri o postoperatoria. Sin embargo, los resultados son excelentes: los síntomas suelen desaparecer después de la cirugía y la recurrencia es rara. Es importante seguir los consejos del cirujano antes y después del procedimiento.

Después de la cirugía, es probable que el área alrededor del nódulo linfático sea dolorosa y sensible durante la curación. Se puede pedir al médico que recete un analgésico para ayudar a controlar el dolor. Es importante dejar que el miembro o la articulación afectada descanse lo más posible durante varios días. Evitar actividades como teclear o cocinar por un tiempo. Además, no se debe dudar en pedir al médico un plan de recuperación que incluya lo siguiente:

• Una estimación del tiempo de curación necesario
• Las actividades a evitar, especialmente durante la recuperación
• Los íntomas que se deben vigilar que pueden indicar un problema después del procedimiento

Si el paciente tiene la forma multicéntrica y requiere radioterapia, existen riesgos significativos, especialmente en los pacientes más jóvenes. Los factores a tener en cuenta en el paciente para adaptar su tratamiento son : 

• La vascularización de la lesión
• Une anormalía cardíaca
• Une anormalía pulmonar localizada
• Une daño de la tiroides

Se conocen los riesgos de tomar corticoesteroides, pero es importante asegurarse de que el paciente no desarrolle trastornos psicológicos (cambios de humor, problemas de memoria, de pensamiento o de comportamiento), hipertensión arterial, aumento del azúcar en la sangre, huesos debilitados, debilidad muscular y retención de agua si se toman durante largos períodos de tiempo.

En algunos casos graves de la enfermedad de Castleman, se puede considerar la quimioterapia. Esto causa muchos efectos secundarios, como la pérdida de cabello, llagas en la boca, náuseas, vómitos, diarrea, infección, fatiga y debilidad. Es un método agresivo que hace que los pacientes sean susceptibles de sufrir moretones o hemorragias.

¿Qué soluciones se pueden considerar para mejorar la atención y la calidad de vida de los pacientes?

Para una atención sanitaria óptima, es necesario crear una relación de confianza con su médico. La enfermedad de Castleman es una enfermedad rara y difícil de diagnosticar. Por eso el médico debe ser un especialista en esta enfermedad. La mayoría de las veces esta atención será realizada por hematólogos, expertos en enfermedades de la sangre y del sistema inmunológico. La relación que el paciente tiene con su médico es importante en el proceso de curación.

Prepara tus preguntas antes de cada consulta y hazlas durante la consulta para crear un clima de confianza y una mejor comprensión de tus problemas y preocupaciones. 

Aquí dejamos algunos ejemplos de preguntas para hacer al médico: 

• ¿Ha tratado esta enfermedad en el pasado?
• ¿Qué tipos de pruebas tendré que hacer?
• ¿Ha examinado mi biopsia un especialista con experiencia en la enfermedad de Castleman?
• ¿Qué subtipo de enfermedad de Castleman tengo?
• ¿Qué otros diagnósticos ha considerado y descartado?
• ¿Cuándo debo empezar el tratamiento?
• ¿Cuánto tiempo durará el tratamiento?
• ¿Necesitaré cuidados de seguimiento después del tratamiento?

Los pacientes con una enfermedad rara necesitan el apoyo de su familia y amigos. Se ha demostrado que el estado psicológico de un paciente tiene un impacto en su recuperación. Como persona cercana a alguien con la enfermedad de Castleman, escuchar es crucial. Nunca es fácil saber qué hacer y cómo acompañar a un paciente, así que aquí te dejamos algunos consejos sencillos que se pueden aplicar:

• Mostrarse disponible en general. Haz saber que estás ahí. Muestra tu presencia con pequeños signos. Sobre todo, no preguntes siempre "¿Cómo estás? "En tales casos, pondrás la enfermedad de nuevo en el centro de la conversación.
• Ofrecerse a acompañar al paciente durante las citas médicas y ¿por qué no ser proactivo haciendo preguntas y tomando notas? (para ayudar al paciente que a veces puede estar en estado de shock tras el anuncio de un diagnóstico).
• Enviar mensajes de texto, llamar regularmente o enviar una postal para obtener noticias (sin esperar necesariamente una respuesta)
• Mostrar empatía y aprobar la reacción del paciente frente a la enfermedad (ya sea miedo, ira...)
• Ayudar con las tareas diarias (limpieza, compras, cuidado de los niños).
• Proponer hacer el enlace con los amigos (para simplificar la transferencia de información sobre la evolución de la enfermedad al entorno)
• Ofrecer un regalo para mejorar el bienestar durante la convalecencia

Un familiar o amigo no siempre es la mejor persona para hablar de su enfermedad. Puede ser interesante orientarlo, sin abandonarlo, a una asociación de pacientes o a profesionales de la salud como psiquiatras o psicólogos. Si el paciente se siente aprensivo ante las consultas o lo que pueda ocurrir durante la sesión, se le puede proponer ver vídeos que ilustren cómo se desarrollan las sesiones de psicoterapia.

Existen organizaciones de apoyo e investigación. Estos grupos y organizaciones proporcionan apoyo emocional e información sobre nuevas investigaciones y tratamientos. Aunque la enfermedad de Castleman es rara, hay organizaciones como Carenity que pueden ponerte en contacto con otras personas que tienen la enfermedad. En los Estados Unidos existe una comunidad activa de investigadores, familias y pacientes llamada Castleman Disease Collaborative Network (CDCN). Proporcionan actualizaciones de las investigaciones más recientes. 

Los datos sobre la enfermedad de Castleman son valiosos. Para mejorar la atención médica, existen varias opciones disponibles para los pacientes. Pueden simplemente responder a cuestionarios, como tendrán la oportunidad de hacer en Carenity, para contribuir al avance del conocimiento médico. También pueden dar su consentimiento para compartir su historial médico a fin de avanzar más rápidamente en la investigación. También pueden dar muestras de sangre, saliva y nódulos linfáticos.

También es posible unirse a un ensayo clínico. La participación de los pacientes en los estudios de investigación es muy importante para aprender sobre la enfermedad y desarrollar nuevos tratamientos. La Castleman Disease Collaborative Network (CDCN) organiza ensayos de investigación sobre la enfermedad de Castleman y puede coordinar la participación en proyectos de investigación:

• El Instituto Nacional de Salud de los Estados Unidos mantiene una base de datos de ensayos clínicos sobre trastornos del desarrollo que están actualmente activos, en proceso de reclutamiento o terminados.
• El CDCN mantiene una base de datos de personas con la enfermedad de Castleman para ayudar a los investigadores.

Para ir más lejos:

No dudes en visitar la página web de la CDCN (Castleman Disease Collaborative Network) para obtener más información. Este sitio está disponible sólo en inglés.