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Enfermedad de Castleman : ¡todo lo que necesitas saber!

30 jun. 2020

La enfermedad de Castleman es una enfermedad rara que puede aparecer en hombres y mujeres de cualquier edad. Se estima que en los Estados Unidos se registran entre 4.300 y 5.100 nuevos casos por año. Los avances en la clasificación, el diagnóstico y el tratamiento de la enfermedad han sido significativos desde su descripción original por Benjamin Castleman en 1954.

Enfermedad de Castleman : ¡todo lo que necesitas saber!

¿Qué es la enfermedad de Castleman?

La enfermedad de Castleman afecta a los ganglios linfáticos con la aparición de tumores benignos, así que no lo llamaremos cáncer. No es hereditaria ni contagiosa. Se llama linfoproliferativa, lo que significa que se observa una proliferación de células llamadas linfoides, que causa un trastorno del sistema inmunológico. La enfermedad de Castleman se sitúa en la intersección de diferentes áreas terapéuticas: hematología, oncología, reumatología y virología.

Es una enfermedad grave con una tasa de supervivencia a 5 años (después del diagnóstico) de sólo el 65%. Esta tasa incluso baja al 40% 10 años después del diagnóstico. Los pacientes con la enfermedad de Castleman también tienen tres veces más probabilidades de desarrollar una enfermedad maligna (por ejemplo, un linfoma). 

Hasta la fecha, no existe un factor de riesgo específico, sin embargo, los estudios han demostrado que la inmunidad comprometida puede ser un factor contribuyente. Por lo tanto, algunas formas de la enfermedad de Castleman se asocian con la subfamilia del virus del herpes (HHV-8) o del SIDA (VIH). 

Existen diferentes formas de la enfermedad de Castleman:

En el momento de su descubrimiento, la enfermedad de Castleman se clasificó en 2 tipos: unicéntrica (que afecta a un grupo de ganglios linfáticos) o multicéntrica (que afecta a varios grupos de ganglios linfáticos), pero hoy en día esta clasificación ha evolucionado:

formas EC

Las diferentes formas se clasifican según el número de ganglios linfáticos o la región de los ganglios linfáticos afectados: 

  • La enfermedad de Castleman unicéntrica (UCD) afecta sólo a un grupo de ganglios linfáticos o a un ganglio linfático. Es la más común, afectando al 50% de los casos en la población general. Además, tiende a afectar a niños y adultos jóvenes.
  • La enfermedad de Castleman multicéntrica o diseminada idiopática (iMCD) afecta a varias áreas nodales. Se dice que es idiopática porque se desconoce la causa. Puede aparecer a cualquier edad, pero los adultos maduros suelen ser los más afectados. En total, representa el 25% de los casos.
  • La enfermedad de Castleman multicéntrica asociada a la subfamilia del virus del herpes (HHV-8) afecta a los adultos y representa entre el 8 y el 25% de los casos, principalmente en personas procedentes de países con una alta prevalencia de este virus (África).
  • Existen otras formas más complejas y raras de la enfermedad de Castleman, pero no se detallarán en este artículo.

Los síntomas de la enfermedad de Castleman: 

Para entender mejor los síntomas de la enfermedad de Castleman, es importante entender nuestro sistema linfático. 

El sistema linfático es el conjunto de estructuras que permiten el funcionamiento de nuestro sistema inmunológico e incluye diferentes elementos: órganos (bazo, timo, amígdalas, ganglios linfáticos, placa de Peyer) y vasos linfáticos que permiten la circulación de la linfa (producto de la sangre).

Los nódulos linfáticos juegan un papel vital en nuestro sistema inmunológico. Filtran nuestros fluidos corporales, producen una variedad de glóbulos blancos llamados linfocitos y preparan las células de defensa de nuestro cuerpo para reaccionar específicamente a los virus o a un cuerpo extraño.

Los pacientes con enfermedad de Castleman unicéntrica suelen ser asintomáticos, pero se observa un aumento del tamaño de un ganglio linfático (adenopatía). Estas manifestaciones no suelen ser ni inflamatorias ni dolorosas. Sin embargo, cuando son muy grandes o "mal localizadas", pueden causar incomodidad y dolor.

Los síntomas de la enfermedad de Castleman multicéntrica son variados: 

  • Fiebre y sudores nocturnos
  • Fatiga
  • Pérdida de apetito, delgadez
  • Náuseas y vómitos
  • Entumecimiento en manos y pies
  • Aumento del tamaño del hígado o del bazo
  • Erupción de pápulas rojas en la piel
  • Edema (hinchazón), ascitis (acumulación de líquido en el abdomen)
  • Fallo renal
  • Moretones, sangrado fácil y riesgo de infección 

Los pacientes con una forma multicéntrica idiopática tienen un diagnóstico clínico que sugiere un linfoma, lo que dificulta el diagnóstico. 

La forma de la enfermedad de Castleman asociada al HHV8 es similar a las formas graves de la enfermedad de Castleman idiopática y multicéntrica con algunas peculiaridades:

  • la frecuencia o importancia de los signos generales, la presencia de hinchazón, fallos en los órganos, la destrucción de ciertas células sanguíneas por otras células de nuestro sistema inmunológico y, por supuesto, la enfermedad de Kaposi que da lugar a tumores de piel.
  • la gravedad del daño a las células sanguíneas y el síndrome inflamatorio.

En los pacientes seropositivos, la enfermedad de Castleman tiene una presentación muy similar a la observada fuera de este contexto, pero a menudo es más grave.

El diagnóstico de la enfermedad de Castleman: 

La enfermedad de Castleman es muy rara, los pacientes carecen de sensibilización y de médicos experimentados lo que hace que el diagnóstico de esta condición sea complicado. Es importante basarse en los signos clínicos y biológicos, así como en las imágenes médicas. Los pacientes deben someterse a exámenes exhaustivos: un examen físico y un análisis de sangre completo.

El diagnóstico se basa principalmente en el examen de la lesión, para lo cual se realiza una biopsia (extirpación quirúrgica mínimamente invasiva de un fragmento de tejido u órgano), generalmente de los ganglios linfáticos. 

El diagnóstico definitivo sigue siendo difícil, en particular en el caso de las formas multicéntricas idiopáticas, y sólo puede hacerse tras la exclusión de cierto número de patologías tumorales, infecciosas o inflamatorias y la inclusión de un cierto número de criterios clínicos y biológicos asociados.

Los tratamientos para la enfermedad de Castleman:

La estrategia de tratamiento adoptada depende de la forma de la enfermedad de Castleman. 

  • En el caso de la forma unicéntrica, el tratamiento estándar es la extirpación quirúrgica del nódulo linfático anormal (agrandado) o del área del nódulo linfático. Si se quita todo, la curación permanente es casi constante. Es importante señalar que la esperanza de vida de los pacientes con la enfermedad de Castleman unicéntrica no se ve afectada.

    En los casos en que la cirugía no es posible o es demasiado invasiva, se considera la radioterapia. Los resultados suelen ser buenos, pero hay que tener en cuenta el posible riesgo a largo plazo.
  • En el caso de las formas multicéntricas idiopáticas, el tratamiento terapéutica no está aún bien definido. 
    • En la primera línea se utilizan dos bioterapias que se tienen como objetivo la vía de la interleucina-6 (importante papel en la respuesta inflamatoria): el siltuximab, que es un anticuerpo monoclonal, y el tocilizumab, que es un bloqueador del receptor de la IL-6. Estos dos tratamientos son efectivos en la mayoría de los pacientes, particularmente en los signos generales y en el síndrome inflamatorio. Sin embargo, son menos eficaces en el síndrome tumoral.
    • Como segunda línea de tratamiento, los tratamientos antiinflamatorios convencionales (corticoides) e inmunosupresores (sirolimus, ciclosporina, rituximab) serán una opción. 
    • Como último recurso, se considerarán los tratamientos dirigidos a las citoquinas y a las vías celulares inflamatorias (bortezomib, talidomida, anakinra).

El pronóstico sigue siendo reservado y altamente dependiente de las complicaciones y la sensibilidad al tratamiento, pero la esperanza de vida sigue siendo, de media, de más de 10 años en el 70% de los casos.

  • Para las formas positivas de HHV-8 pero negativas de VIH, el tratamiento de referencia es un anticuerpo monoclonal anti-B: rituximab, que es equivalente a la quimioterapia. Es posible que haya recaídas, pero los pacientes pueden volver a ser sensibles al mismo tratamiento. El pronóstico aquí está nublado por el riesgo de desarrollar un linfoma no Hodgkin maligno. La supervivencia media a los 10 años sería de alrededor del 50%.
  • Para las formas positivas de HHV-8 y VIH, el tratamiento también se basa en el rituximab. Sin embargo, hay reservas sobre el uso de esta terapia.  Es la forma más agresiva de la enfermedad de Castleman y la mortalidad sigue siendo elevada, aunque ha disminuido en los últimos años. La esperanza media de supervivencia se mantiene por debajo del 50% a los 10 años.

Ensayos clínicos/avance médico/investigación

Actualmente, la enfermedad de Castleman idiopática se diagnostica cuando se observan varios ganglios linfáticos inespecíficos pero característicos en pacientes que también presentan los síntomas apropiados. Sin embargo, establecer un diagnóstico preciso es difícil, ya que no hay criterios estándar o biomarcadores (características mensurables que representen un indicador que permita detectar una anomalía) en los que se pueda confiar.

Sin embargo, gracias a un panel internacional, se han establecido los primeros criterios de diagnóstico de la enfermedad idiopática de Castleman basados en el examen de 244 casos clínicos y 88 muestras de tejido. Entre los principales criterios se encuentran el aumento del tamaño de los ganglios linfáticos, así como las anomalías tras un examen médico adicional. Los criterios clínicos menores incluían un aumento del tamaño del bazo y el hígado, hinchazón (edema), pápulas púrpuras y síntomas pulmonares, mientras que los criterios biológicos menores incluían anomalías cuantitativas de los glóbulos rojos, las plaquetas y disfunción renal.

Además, un estudio sobre la evaluación de la respuesta al siltuximab demostró que los pacientes con 1 criterio de valoración importante, al menos 2 criterios de valoración menores y al menos 2 anomalía biológica respondían menos bien al tratamiento que los pacientes con al menos 3 criterios de valoración menores.

La investigación sobre la enfermedad de Castleman sigue en curso y se están realizando estudios para mejorar el conocimiento y la gestión de los pacientes. 

¿Cómo encontrar apoyo en Carenity?

En Carenity tendrás la oportunidad de aprender más sobre la enfermedad de Castleman a través de artículos y discusiones de grupo. 

La plataforma ofrece la oportunidad de compartir tu experiencia con otros pacientes y encontrar apoyo, consejos, estímulo y motivación para luchar. 

Los familiares y amigos también pueden registrarse y participar en las discusiones, lo que enriquece el diálogo y nos da otro punto de vista. 

Carenity permite a los pacientes y a sus seres queridos sentirse comprendidos y rodeados, lo cual es esencial cuando se sufre una enfermedad. Además de este foro, un cuestionario sobre la enfermedad de Castleman te permitirá dar tu opinión sobre tu tratamiento, tu protocolo de atención médica y sobre cómo vives con esta condición. Esta información se utilizará para avanzar en la investigación y ayudar a los pacientes a vivir mejor con la enfermedad de Castleman.

Para ir más lejos:

No dudes en visitar el sitio web de la CDCN (Red de Colaboración de la Enfermedad de Castleman) para obtener más información. Este sitio está disponible sólo en inglés.

Fuentes:

https://www.elsevier.es/es-revista-revista-patologia-respiratoria-318-articulo-enfermedad-castleman-dos-variantes-dos-X1576989511589680 
https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?lng=ES&Expert=160 
https://medlineplus.gov/spanish/ency/article/002247.htm 
El artículo: “International, evidence-based consensus treatment guidelines for idiopathic multicentric Castleman disease” from the blood journal. 
El artículo: “Overview of Castleman Disease” from the blood journal. 
El artículo: “International, evidence-based consensus diagnostic criteria for HHV-8–negative/idiopathic multicentric Castleman disease ” from the blood journal. 

avatar Pauline Heyries

Autor: Pauline Heyries, Data Scientist

Pauline Heyries está actualmente en prácticas en el departamento de Data Scientist en Carenity. Su función consiste en redactar los cuestionarios de encuesta propuestos a los pacientes,... >> Saber más

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