La Macroglobulinemia de Waldenström, también denominada linfoma linfoplasmocítico, es un tipo de cáncer caracterizado por una proliferación monoclonal de linfocitos B que infiltran médula y órganos linfoides, con capacidad de sintetizar y segregar cantidades elevadas de inmunoglobulina M (IgM) monoclonal.
Las inmunoglobulinas (Ig), o anticuerpos, son sustancias que circulan por la sangre con el objetivo de defender al individuo, atacando toda materia extraña que entre en el organismo. Cada Ig consta de dos cadenas pesadas (gamma (IgG), alfa (IgA), mu (IgM), delta (IgD) o épsilon (IgE)) y dos cadenas ligeras (kappa o delta).
Diversas enfermedades se caracterizan por la proliferación clonal de células plasmáticas. Ello implica que producen un único tipo de cadena ligera y/o pesada (componente monoclonal). Estas enfermedades se denominan gammapatías monoclonales. Es por ello que la Macroglobulinemia de Waldenström clásicamente se cataloga como una gammapatía monoclonal, pero desde el punto de vista clínico es más parecida a un linfoma no-hodgkiniano de células B de tipo indolente (linfoma linfoplasmocítico).
La Macroglobulinemia de Waldenström es un tipo de neoplasia muy poco común. Su incidencia en España se sitúa en 3 casos por cada millón de habitantes y año. Suele afectar predominantemente a varones (70% de los pacientes) de edad avanzada, siendo la mediana de edad de 71 años.
Los síntomas y el diagnóstico
La Macroglobulinemia de Waldenström suele tener un curso crónico y con una evolución muy lenta, pudiendo permanecer asintomática durante años, situación en la que no requiere tratamiento.
Las principales manifestaciones clínicas de las formas sintomáticas son: fatiga, pérdida de apetito, pérdida de peso, en ocasiones sudoración profusa. La presencia de grandes cantidades de IgM puede originar un síndrome de hiperviscosidad. Estas proteínas hacen que la sangre se vuelva más espesa y ello impide el normal flujo sanguíneo (sangre espesa) hecho que puede originar: alteraciones neurológicas (cefalea, vértigo, confusión, somnolencia), oculares (trastornos en la visión), y cardíacas (insuficiencia cardíaca). También puede existir diátesis hemorrágica (predisposición del organismo a sangrar de forma anómala) por la hiperviscosidad y por la plaquetopenia que puede originar la infiltración medular. Se pueden observar adenopatías (aumento de volumen de los ganglios), esplenomegalia (aumento del tamaño del bazo) o hepatomegalia (aumento del tamaño del hígado).
El diagnóstico de la Macroglobulinemia de Waldenström se basa en una biopsia ósea para demostrar la infiltración linfomatosa y en la demostración del componente monoclonal IgM en el proteinograma. El estudio requerirá además de una analítica completa con hemograma, bioquímica (glucemia, ionograma, perfil renal y perfil hepático) y estudio de coagulación, estudio inmunofenotípico citogenético y molecular de la sangre y medula ósea (aspirado medular), estudio del fondo del ojo para valorar hiperviscosidad y una prueba TC torácica abdominal si se sospecha de adenopatías o de una gran masa tumoral. Puede requerir de una biopsia ganglionar si hay dudas diagnósticas y adenopatías accesibles.
El tratamiento
Las formas más incipientes o asintomáticas de la Macroglobulinemia de Waldenström (un 25% de los casos) pueden no requerir tratamiento, siendo suficiente valorar periódicamente su evolución para constatar si la enfermedad se mantiene estable o progresa.
El tratamiento estará indicado cuando exista: fiebre recurrente, sudores nocturnos, pérdida de peso, datos de síndrome de hiperviscosidad, grandes adenopatías o organomegalias, anemia severa o plaquetopenia, alteraciones de la coagulación, insuficiencia renal.
En caso de requerir tratamiento, éste suele basarse en la combinación de dos o tres de los siguientes agentes: Rituximab (anticuerpo monoclonal contra el receptor CD20 que presentan específicamente las células linfoides neoplásicas), agentes alquilantes (clorambucilo, bendamustina, ciclofosfamida) y análogos de las purinas (fludarabina y 2CdA).
El 75% de los pacientes tendrán respuestas excelentes a dichos tratamientos que pueden durar desde 6 meses a 8 años
El único tratamiento de la Macroglobulinemia de Waldenström con posibilidades curativas es el trasplante hematopoyético. Lamentablemente, la avanzada edad de la mayoría de los pacientes y la elevada toxicidad del procedimiento, hacen que pueda emplearse en contadas ocasiones.
En los casos con síntomas por hiperviscosidad está indicada la práctica de plasmaféresis hasta la desaparición de los síntomas. Este método permite extraer completamente la sangre del cuerpo y separar los glóbulos blancos y rojos del plasma. Las células de la sangre se devuelven al paciente y se sustituye el plasma espeso por plasma normal.
El pronóstico
El pronóstico para los pacientes con Macroglobulinemia de Waldenström depende de varios factores, entre ellos la edad del paciente, la velocidad de la progresión de la enfermedad y la respuesta al tratamiento. Algunos pacientes pueden tener una enfermedad estable o de progresión lenta, y pueden vivir por muchos años. Otros pacientes pueden tener una forma de Macroglobulinemia de Waldenström de progresión rápida. El 60% de los pacientes siguen vivos a los 10 años del diagnóstico. Alrededor del 10-15% de los pacientes tienen una enfermedad que se transforma en linfoma no-hodgkiniano agresivo, debiendo de ser tratada como tal.
Hola a todos. Quería realizar una pregunta y es la siguiente: una gammapatia monoclonal IGG kappa quiere decir que es una gammapatia de las cadenas ligeras Kappa?
Muchas gracias.
Macroglobulemia de Waldenstromhttps://www.carenity.es/foro/otras-discusiones/mi-biblioteca-cancer/macroglobulemia-de-waldenstrom-347092020-10-07 21:06:09
AndreaB
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La Macroglobulinemia de Waldenström, también denominada linfoma linfoplasmocítico, es un tipo de cáncer caracterizado por una proliferación monoclonal de linfocitos B que infiltran médula y órganos linfoides, con capacidad de sintetizar y segregar cantidades elevadas de inmunoglobulina M (IgM) monoclonal.
Las inmunoglobulinas (Ig), o anticuerpos, son sustancias que circulan por la sangre con el objetivo de defender al individuo, atacando toda materia extraña que entre en el organismo. Cada Ig consta de dos cadenas pesadas (gamma (IgG), alfa (IgA), mu (IgM), delta (IgD) o épsilon (IgE)) y dos cadenas ligeras (kappa o delta).
Diversas enfermedades se caracterizan por la proliferación clonal de células plasmáticas. Ello implica que producen un único tipo de cadena ligera y/o pesada (componente monoclonal). Estas enfermedades se denominan gammapatías monoclonales. Es por ello que la Macroglobulinemia de Waldenström clásicamente se cataloga como una gammapatía monoclonal, pero desde el punto de vista clínico es más parecida a un linfoma no-hodgkiniano de células B de tipo indolente (linfoma linfoplasmocítico).
La Macroglobulinemia de Waldenström es un tipo de neoplasia muy poco común. Su incidencia en España se sitúa en 3 casos por cada millón de habitantes y año. Suele afectar predominantemente a varones (70% de los pacientes) de edad avanzada, siendo la mediana de edad de 71 años.
Los síntomas y el diagnóstico
La Macroglobulinemia de Waldenström suele tener un curso crónico y con una evolución muy lenta, pudiendo permanecer asintomática durante años, situación en la que no requiere tratamiento.
Las principales manifestaciones clínicas de las formas sintomáticas son: fatiga, pérdida de apetito, pérdida de peso, en ocasiones sudoración profusa. La presencia de grandes cantidades de IgM puede originar un síndrome de hiperviscosidad. Estas proteínas hacen que la sangre se vuelva más espesa y ello impide el normal flujo sanguíneo (sangre espesa) hecho que puede originar: alteraciones neurológicas (cefalea, vértigo, confusión, somnolencia), oculares (trastornos en la visión), y cardíacas (insuficiencia cardíaca). También puede existir diátesis hemorrágica (predisposición del organismo a sangrar de forma anómala) por la hiperviscosidad y por la plaquetopenia que puede originar la infiltración medular. Se pueden observar adenopatías (aumento de volumen de los ganglios), esplenomegalia (aumento del tamaño del bazo) o hepatomegalia (aumento del tamaño del hígado).
El diagnóstico de la Macroglobulinemia de Waldenström se basa en una biopsia ósea para demostrar la infiltración linfomatosa y en la demostración del componente monoclonal IgM en el proteinograma. El estudio requerirá además de una analítica completa con hemograma, bioquímica (glucemia, ionograma, perfil renal y perfil hepático) y estudio de coagulación, estudio inmunofenotípico citogenético y molecular de la sangre y medula ósea (aspirado medular), estudio del fondo del ojo para valorar hiperviscosidad y una prueba TC torácica abdominal si se sospecha de adenopatías o de una gran masa tumoral. Puede requerir de una biopsia ganglionar si hay dudas diagnósticas y adenopatías accesibles.
El tratamiento
Las formas más incipientes o asintomáticas de la Macroglobulinemia de Waldenström (un 25% de los casos) pueden no requerir tratamiento, siendo suficiente valorar periódicamente su evolución para constatar si la enfermedad se mantiene estable o progresa.
El tratamiento estará indicado cuando exista: fiebre recurrente, sudores nocturnos, pérdida de peso, datos de síndrome de hiperviscosidad, grandes adenopatías o organomegalias, anemia severa o plaquetopenia, alteraciones de la coagulación, insuficiencia renal.
En caso de requerir tratamiento, éste suele basarse en la combinación de dos o tres de los siguientes agentes: Rituximab (anticuerpo monoclonal contra el receptor CD20 que presentan específicamente las células linfoides neoplásicas), agentes alquilantes (clorambucilo, bendamustina, ciclofosfamida) y análogos de las purinas (fludarabina y 2CdA).
El 75% de los pacientes tendrán respuestas excelentes a dichos tratamientos que pueden durar desde 6 meses a 8 años
El único tratamiento de la Macroglobulinemia de Waldenström con posibilidades curativas es el trasplante hematopoyético. Lamentablemente, la avanzada edad de la mayoría de los pacientes y la elevada toxicidad del procedimiento, hacen que pueda emplearse en contadas ocasiones.
En los casos con síntomas por hiperviscosidad está indicada la práctica de plasmaféresis hasta la desaparición de los síntomas. Este método permite extraer completamente la sangre del cuerpo y separar los glóbulos blancos y rojos del plasma. Las células de la sangre se devuelven al paciente y se sustituye el plasma espeso por plasma normal.
El pronóstico
El pronóstico para los pacientes con Macroglobulinemia de Waldenström depende de varios factores, entre ellos la edad del paciente, la velocidad de la progresión de la enfermedad y la respuesta al tratamiento. Algunos pacientes pueden tener una enfermedad estable o de progresión lenta, y pueden vivir por muchos años. Otros pacientes pueden tener una forma de Macroglobulinemia de Waldenström de progresión rápida. El 60% de los pacientes siguen vivos a los 10 años del diagnóstico. Alrededor del 10-15% de los pacientes tienen una enfermedad que se transforma en linfoma no-hodgkiniano agresivo, debiendo de ser tratada como tal.
Fuente: Fundación Josep Carreras