Los niños con enfermedad de Castleman

¿Cuáles son los síntomas y tratamientos de la enfermedad de Castleman en pediatría?

La enfermedad de Castleman es rara, especialmente en los niños. Cuando la enfermedad de Castleman es pediátrica (que aparece en la infancia), las características de la enfermedad y los tratamientos parecen ser los mismos que los de los pacientes adultos. Para obtener información más detallada sobre los síntomas y tratamientos de la enfermedad, no dudes en leer nuestro artículo "Enfermedad de Castleman: todo lo que necesita saber".

La enfermedad de Castleman unicéntrica (ECU) en pacientes pediátricos :

• La enfermedad de Castleman unicéntrica es más frecuente en niños y adolescentes que en adultos, y puede afectar más fácilmente a las mujeres que a los hombres.
• Los síntomas de la ECU en los niños suelen ser similares a los de los adultos con ECU.
• El tratamiento también es el mismo para los pacientes pediátricos con ECU que para los adultos. En los pacientes con ECU, la extirpación quirúrgica del ganglio linfático agrandado suele tener un efecto curativo. Si la cirugía no es posible, la ECU se considera irresecable (lo que significa que el ganglio linfático no puede ser extirpado). Estos pacientes pueden requerir entonces los tratamientos utilizados para la enfermedad de Castleman multicéntrica (ECM) VHH-8 negativa.
• Las complicaciones de la ECU pueden incluir el pénfigo paraneoplásico o el síndrome POEMS. 

Los pacientes pediátricos con enfermedad de Castleman multicéntrica idiopática (iECM) y de la ECM asociada al VHH-8:

• La iECM es menos frecuente en los niños, pero alrededor del 20% de los casos publicados afectan a personas de 18 años o menos. Si a un niño se le diagnostica la iECM, es importante que se le haga la prueba de la infección por VHH-8. Si la prueba es positiva para el VHH-8, el diagnóstico es iECM asociada al VHH-8. Si la prueba es negativa para la infección por el VHH-8, el diagnóstico es ECM (idiopática) VHH-8 negativa (iECM).
• Dado que los síntomas y los tratamientos de la ECM asociada al VHH-8 son los mismos tanto para los pacientes pediátricos como para los adultos, no dudes en leer nuestro artículo "La enfermedad de Castleman y el VIH: enfoque en el virus VHH-8" para obtener más información sobre el virus VHH-8.

Todavía es necesario seguir investigando para desvelar todos los misterios de la enfermedad de Castleman pediátrica. 

¿Cuáles son las dificultades para diagnosticar la enfermedad de Castleman pediátrica?

Pueden surgir ciertas dificultades diagnósticas si el paciente pediátrico presenta: 

• Una linfadenopatía cervical aislada: puede conducir a un diagnóstico histológico (análisis del tejido ganglionar) dudando entre varios tipos de proliferación linfoide como el linfoma de Hodgkin nodular con predominio linfocítico (granuloma de Poppema y Lennert) o la transformación progresiva de los centros germinales. La enfermedad de Rosai-Dorfman, la enfermedad de Kikuchi-Fujimoto o el linfoma de Hodgkin clásico pueden descartarse más fácilmente. 
• Una adenopatía cervical primaria asociada a algunas adenopatías satélites: el diagnóstico diferencial se hace con una infección primaria por tuberculosis, una toxoplasmosis o la MNI. 
• Un síndrome inflamatorio inexplicable y una detención del crecimiento sin adenopatías periféricas: basándose en las imágenes clásicas, la adenopatía de Castleman puede ser difícil de objetivar debido a su pequeño tamaño. Sin embargo, el uso combinado de PET-TC permite el reconocimiento más fácil y rápido de la lesión en niños con síndrome inflamatorio inexplicable. A pesar de la anemia asociada a este síndrome, el examen PET-CT se tolera relativamente bien.

Encontrar apoyo y testimonios en la enfermedad de Castleman en niños

Sabemos que puede ser muy aterrador para un padre saber que su hijo ha sido diagnosticado con una enfermedad rara. 

En Carenity, tendrás la oportunidad de compartir tu experiencia con otros pacientes y encontrar apoyo, consejos, ánimo y motivación para luchar contra esta enfermedad. Los familiares y amigos también pueden inscribirse y participar en las discusiones, lo que enriquece el diálogo y nos da otro punto de vista. Si deseas hablar con nuestra comunidad, puede visitar nuestro foro haciendo clic aquí.

Si hablas inglés, también te recomendamos que te pongas en contacto con otros familiares de niños con EC. Puedes hacerlo enviando un correo electrónico (en inglés) a Mileva Repasky (mileva@castlemannetwork.org) de la Castleman Disease Collaborative Network (CDCN), que es la madre de una joven paciente con la enfermedad de Castleman. También puede sponerte en contacto con otras familias afectadas.

En la página web de la CDCN también se pueden encontrar muchos testimonios, incluidos los de algunos pacientes jóvenes con EC:

• Katie Repasky: Katie lleva luchando contra la EC desde que tenía 18 meses. Su batalla contra la enfermedad ha sido a veces muy difícil y ha tenido que someterse a varios procedimientos, exploraciones y hospitalizaciones, incluidas múltiples operaciones. Haz clic aquí para leer su historia completa (en inglés). 
• Joey Incorvia: Joey fue diagnosticado en octubre de 2018 con EC multicéntrica (síndrome de TAFRO). Al enterarse de que tenía una enfermedad desconocida en ese momento, sus seres queridos se preocuparon mucho y casi llegaron a creer que hubiera sido más fácil que tuviera cáncer, ya que había un tratamiento claro y las personas pueden curarse (o al menos pueden decir que están libres de él). Puedes leer su historia (en inglés) haciendo clic aquí. 
• Dalton Hennessey: Dalton fue diagnosticado el 6 de abril de 2018, a la edad de 8 años, con EC unicéntrica da forma vascular hialina. Desde su diagnóstico, ha tenido que lidiar con diversos síntomas y ha experimentado muchos altibajos con su salud, lo que le ha llevado a probar diferentes formas de tratamiento. Cuando Dalton fue diagnosticado, fue un momento muy aterrador para su familia, que tuvo que lidiar con sentimientos de miedo, ira, agobio y pérdida. Como ocurre con muchos otros pacientes de la comunidad de Castleman, el médico que diagnosticó inicialmente a Dalton no se sentía muy cómodo con la enfermedad, lo que aumentó la ansiedad de la familia al enfrentarse a lo desconocido. Haz clic aquí para leer su historia (en inglés).
• Elyse Driscoll: Elyse era una hermosa y dinámica niña de 13 años que encarnaba la fuerza y la alegría de vivir. Se le diagnosticó una EC unicéntrica y posteriormente desarrolló un pénfigo paraneoplásico, una complicación extremadamente rara y grave. Toda la familia de Elyse se enfrentó a este diagnóstico. Les dijeron que la enfermedad era "benigna", rara, y que la cirugía iba a ser la cura para Elyse. La EC ya tenía tal dominio sobre Elyse que no pudo superarlo, dejándonos el 3 de febrero de 2014. Puedes leer su historia (en inglés) haciendo clic aquí.

Para ir más lejos:

No dudes en visitar la página web de la CDCN (Castleman Disease Collaborative Network) para obtener más información. Esta página está disponible sólo en inglés.

También puedes unirte a la comunidad "Enfermedad de Castleman" en Carenity para compartir tu experiencia, encontrar apoyo e intercambiar información con otros pacientes o familiares de pacientes.

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