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Enfermedad de Castleman y VIH: focus en el virus VHH-8

Publicado el 20 ene. 2021 • Por Charlotte Avril

La enfermedad de Castleman es una enfermedad no cancerosa de los ganglios linfáticos y no maligna. Enfermedad tanto no transmisible como no hereditaria, y existen varias formas distintas tanto en la presentación como en el tratamiento. 

Es una enfermedad rara con una causa incierta, y a día de hoy, muchas preguntas siguen aún sin respuesta. Los investigadores están trabajando para avanzar en la comprensión de esta enfermedad y su tratamiento. Si deseas información más detallada sobre los avances actuales en la investigación de la enfermedad de Castleman, no dudes en consultar el artículo "Enfermedad de Castleman - ¿En qué punto se encuentra la investigación?"

¿Cuáles son los vínculos entre la enfermedad de Castleman asociada al V y la infección por el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH)? ¿Cuáles son las consecuencias de la coinfección y cómo se trata?

¡Te contamos todo en nuestro artículo!

Enfermedad de Castleman y VIH: focus en el virus VHH-8

Mayor riesgo para los pacientes seropositivos al VIH

Aunque la enfermedad de Castleman multicéntrica (ECM) es rara, el riesgo de contraer esta enfermedad es mayor en los pacientes VIH positivos. Una razón es el hecho de que estas personas tienen un sistema inmunológico debilitado debido a la infección por VIH, y de la presencia asociada de forma casi sistemática del virus del herpes humano 8 (VHH-8) en los casos de enfermedad de Castleman diagnosticada (EC). Varios estudios relacionan el VHH-8 con la ECM y han demostrado que el VHH-8 también puede infectar las células del sistema inmunológico impidiendo su desarrollo normal. Esto explica por qué la co-infección con el VIH, que en sí mismo debilita el sistema inmunológico, conduce a una mayor probabilidad de desarrollar ECM y enfermedades asociadas.

¿Qué es el VHH-8 y cómo se transmite?

El VHH-8 es un virus de la familia de los herpesviridae, con un ADN de doble cadena envolvente, subfamilia de los Gammaherpesvirinae y de género Rhadinovirus. Es el único Rhadinovirus conocido en los humanos. Según estadísticas documentadas, este virus, al igual que el VIH, afecta particularmente a los hombres de la comunidad homosexual y también afecta más gravemente a las personas originarias de países con una alta prevalencia de este virus (principalmente de África).

Aunque todavía se conocen imperfectamente, parece que las rutas predominantes de transmisión del VHH-8 son la vía salival y la vía sexual. Se considera que las relaciones orogenitales son particularmente contaminantes, al igual que la transmisión por contacto directo o por medio de gotitas (estornudos, salivazos, etc.), también conocida como transmisión horizontal. Por último, parece haber un riesgo durante el trasplante de órganos. Dado que la seroprevalencia de este virus aumenta con la edad, esto sugiere que existe otro medio de transmisión, pero aún no ha sido identificado.

Como todos los herpesvirus, el VHH-8 está latente en la mayoría de las células que infecta y, por lo tanto, suele ser asintomático cuando el sistema inmunológico funciona correctamente. De lo contrario, pueden producirse varias complicaciones. 

Los síndromes asociados al VHH-8

Ahora hay tres de ellos asociados con el virus, incluyendo uno más común: el sarcoma de Kaposi.

El sarcoma de Kaposi existe bajo diferentes formas que pueden desarrollarse independientemente del virus del SIDA, más frecuentemente, en pacientes coinfectados con el VIH y el VHH-8: esta asociación se observa en hasta 75% de los casos. Así pues, hemos visto un fuerte aumento del número de casos de sarcoma de Kaposi tras la epidemia de SIDA, en particular en el continente africano, donde el virus VHH-8 es endémico. El sarcoma de Kaposi (SK) es un trastorno angioproliferativo del endotelio vascular que se presenta como tumores cutáneos, y la enfermedad a veces llega a los ganglios y las vísceras.

Otro síndrome muy raro asociado con el VHH-8 es el linfoma primario de efusiones (LEP) (o linfoma primario de cavidades). Se caracteriza por derrames de líquido pleural, peritoneal y pericárdico en los que se pueden encontrar células cancerosas. Este derrame es el origen de los principales síntomas: disnea en las localizaciones cardíacas o pulmonares y distensión abdominal cuando se trata de una localización peritoneal. En cuanto al pronóstico, éste es bastante desfavorable, sobre todo cuando la enfermedad va unida a una infección por VIH (que representa la mayoría de los casos) debido a la degradación del sistema inmunológico, lo que favorece en gran medida la aparición y la evolución de la enfermedad.

Por último, como se mencionó anteriormente, el virus VHH-8, que se puede encontrar en los ganglios linfáticos o en la sangre, es también un origen potencial de la enfermedad de Castleman Multicéntrica (ECM). Para aprender más sobre la EC, sus diferentes formas, síntomas y posibles tratamientos, ye invitamos a leer nuestro artículo "Enfermedad de Castleman: ¡todo lo que necesitas saber!". Los estudios han demostrado que la ECM de los pacientes infectados por el VIH se asocia sistemáticamente con la infección por el VHH-8, mientras que esta última se observa sólo en la mitad de las formas de ECM sin infección por el VIH. Además, es importante señalar que las formas acopladas al VHH-8 son más graves, con un pronóstico más severo y síntomas sistémicos más frecuentes. La rápida evolución y la dificultad de diagnóstico en algunas de esas regiones del mundo, en particular en África, son las razones por las que, al igual que en el caso del linfoma primario de efusiones (LEP), la prevalencia del ECM no se conoce bien en esas zonas de alta endemicidad viral.

La ECM está fuertemente vinculada al VIH y a menudo se asocia con la enfermedad de Kaposi y, en algunos casos, incluso con el LEP, especialmente en pacientes inmunocomprometidos. El pronóstico de la ECM aislada ha mejorado significativamente desde la introducción de los tratamientos actuales. Sin embargo, en los casos más graves, en combinación con otros síndromes mencionados, por ejemplo, el pronóstico puede ser rápidamente desfavorable y la muerte suele producirse con la aparición de un linfoma de alto grado y una insuficiencia multivisceral.

La Enfermedad de Castleman (EC) asociada a VHH-8 en un contexto de infección por VIH: presentación y tratamiento

En un contexto de infección por VIH, la presentación de la enfermedad es superponible a la de las formas graves de EC multicéntrica idiopática, sin embargo las posibles complicaciones son las siguientes:

  • Síndrome de hemofagocitosis (frecuente)
  • Anemia hemolítica (disminución y destrucción de los glóbulos rojos), trombocitopenia (disminución de las plaquetas) y a veces pancitopenia (una condición mórbida que incluye la disminución de las plaquetas, los glóbulos rojos y los glóbulos blancos). 
  • Hiperferritinemia e hipertrigliceridemia son altamente sugestivas del síndrome.
  • Puede producirse un rápido fallo multisistémico que puede ser fatal.
  • Citopenias autoinmunes más marcadas.
  • Anemia hemolítica autoinmune (AHAI): trastorno de la sangre caracterizado por una disminución anormal del número de glóbulos rojos.
  • Púrpura Trombocitopénica Inmunológica (PTI): destrucción periférica de las plaquetas como parte de un proceso autoinmune.
  • Enfermedad de Kaposi: su presencia a menudo facilita el diagnóstico de la ECM.
  • Lesiones cutáneas o mucosas específicas.
  • Daño visceral digestivo o pulmonar.
  • Edemas y derrames de las cavidades: aquí podemos encontrar LEP como se mencionó anteriormente o edemas acompañados de pleuresía (infección de la pleura a nivel del pulmón).

El diagnóstico se evoca fácilmente cuando existe una de estas complicaciones, en particular las lesiones de Kaposi, o si el virus VHH-8 es detectable en la sangre (por PCR cuantitativa).

Para el tratamiento de la EC en el contexto de la infección por VIH, debe considerarse el control de la replicación viral (carga viral plasmática) y la gravedad de la inmunodeficiencia (recuento de células T CD4+). También debe evaluarse una posible enfermedad clínica de Kaposi porque afectará al tratamiento. 

El siguiente diagrama, del HAS PNDS, indica los tratamientos a aplicar según la situación del paciente.

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Fuente: Protocolo Nacional Francés para el Diagnóstico y la Atención (PNDS) relativo a la enfermedad de Castleman de la Alta Autoridad de Salud (HAS) (2019)

Así: 

  • En ausencia de Kaposi evolutivo y en un contexto de infección por VIH tratada y controlada con un recuento de células T CD4+ > 50/mm3, el tratamiento se basa en el esquema R-VP16 (rituximab/etopósido) de 4 ciclos semanales (Nivel 4, Categoría 2A). 
  • En ausencia de Kaposi evolutivo pero en el contexto de una infección por VIH no controlada o con un recuento de células T CD4+ < 50/mm3 , el tratamiento combina el etopósido, que se puede utilizar por vía oral semanalmente (70-100 mg/m2 ), y la introducción u optimización de la terapia antirretroviral (ARVx). Una vez que la carga viral está controlada y el recuento de células T CD4+ > 100/mm3 , se puede ofrecer el esquema R-VP16. 
  • En un paciente que presenta una enfermedad de Kaposi evolutiva pero con un contexto inmuno-virológico satisfactorio, el tratamiento asocia rituximab y doxorubicina liposomal (Nivel 4, Categoría 2B). 
  • En un paciente que presenta una enfermedad de Kaposi evolutiva y una infección por VIH no controlada o un recuento de células T CD4+ < 50/mm3, se prefiere una combinación de etopósido y doxorubicina liposomal en combinación con la introducción u optimización de la terapia antirretroviral (ARVx).

¿Cómo prevenir la Enfermedad de Castleman asociada a VHH-8?

Para prevenir una infección por VHH-8, se necesitan técnicas simples. Como el virus no es muy resistente en ambientes exteriores, las reglas de higiene básicas, como lavarse las manos regularmente, pueden limitar la transmisión del virus. Además, dado que las relaciones orogenitales y oroanales representan importantes riesgos de contaminación, se recomienda encarecidamente el uso de preservativos o barreras dentales.

La detección del VHH-8 es también un instrumento esencial para la prevención de la enfermedad, en particular para identificar a los portadores asintomáticos del virus. Cabe destacar también que la prevención de la EC, pero también y sobre todo de las complicaciones, requiere la realización de pruebas de detección del VIH. Un tratamiento antirretroviral también puede ser necesario en algunos casos para asegurar que el sistema inmunológico de los pacientes afectados pueda combatir el VHH-8.

Para profundizar un poco más:

No dudes en visitar la página web de la CDCN (Castleman Disease Collaborative Network) para obtener más información. Esta página está disponible sólo en inglés.

También puedes unirte a la comunidad de la "Enfermedad de Castleman" en Carenity para compartir tu experiencia, encontrar apoyo e intercambiar información con otros pacientes o familiares de pacientes.

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