Miastenia gravis: ¿cómo evoluciona la enfermedad?

¿Cómo evoluciona la miastenia gravis?

El desarrollo de la miastenia gravis varía de una persona a otra, al igual que la localización de los músculos afectados. A veces la enfermedad sólo afecta a los músculos de los ojos y los párpados. En otros casos, la debilidad general comienza a los dos años del inicio de los síntomas. La evolución espontánea es variable y los primeros signos, especialmente oculares, pueden permanecer aislados.

La miastenia suele empeorar con convulsiones, el desarrollo de nuevos síntomas y, en pocos meses, la debilidad general. Esta evolución se caracteriza principalmente por la alternancia de períodos de remisión y de recaída. La duración de la recaída y la remisión es variable. La gravedad de la enfermedad se explica principalmente por los ataques de trastornos respiratorios y de disfagia (trastorno de la deglución).

En otros casos, el desarrollo de la enfermedad puede intercalarse con una remisión más o menos completa de duración variable, que va desde unos meses hasta varios años. La miastenia gravis suele alcanzar su máxima gravedad en los primeros 5 años. Los pacientes con miastenia gravis suelen correr el riesgo de desarrollar episodios imprevisibles de insuficiencia respiratoria.

El curso de la miastenia gravis es, por tanto, irregular e imprevisible. Aunque las complicaciones de la miastenia gravis son tratables, también existen complicaciones, principalmente respiratorias, que son potencialmente mortales para los pacientes.

Crisis miasténica

La miastenia gravis es una enfermedad potencialmente mortal que se produce cuando los músculos que controlan la respiración se debilitan demasiado para funcionar. Puede producirse durante los ataques de ansiedad o agitación, y podría provocar problemas cardíacos e incluso enfermedades pulmonares.

La aparición de la crisis puede ocurrir después de unos días, y no siempre es repentina. Es necesario un tratamiento urgente para proporcionar soporte respiratorio mecánico. Algunos medicamentos también pueden ayudar a los pacientes a recuperar la capacidad respiratoria.

En la mayoría de los casos, la crisis miasténica está causada por dificultades o errores de comunicación en las zonas de conexión entre las neuronas y los músculos. El mensaje transmitido por la neurona al músculo no es el correcto o no existe y esto conduce a la debilidad muscular o incluso a formas graves de parálisis.

El tratamiento se basa en la asistencia respiratoria y la reanimación. El tratamiento puede ir asociado a un tratamiento de inmunoglobulina intravenosa, que consiste en inyectar anticuerpos para contrarrestar la acción del sistema inmunitario y reducir el impacto del ataque, o a la plasmaféresis (un proceso que filtra el plasma del paciente para eliminar los anticuerpos implicados). Esto puede complementarse con el reajuste o la introducción de corticosteroides e inmunosupresores, y el ajuste de la terapia anticolinesterásica.

Timo

Aproximadamente el 15% de los pacientes con miastenia gravis tienen tumores del timo, que pueden progresar junto con la enfermedad.

El timo es una glándula situada en la unión del cuello y el pecho y es importante para el desarrollo normal del sistema inmunitario.

Por regla general, su tamaño es mayor en los niños que en los adultos y el timo se vuelve inactivo durante la pubertad. Sin embargo, en las personas con miastenia gravis, suele permanecer activo hasta la edad adulta. La mayoría de estos tumores, llamados timomas, no son cancerosos y pocos pacientes mueren a causa de ellos.

El timo se suele extirpar mediante una timectomía para evitar que el cáncer se extienda.

Otras complicaciones

Las personas con miastenia gravis son propensas a desarrollar otras enfermedades autoinmunes como el hipertiroidismo, la artritis reumatoide y el lupus.